بیماری ورلهوف یک آسیب شناسی شدید خون است که با کاهش تعداد پلاکت ها، افزایش تمایل به چسبیدن آنها به هم (جمع شدن) و بروز خونریزی های دقیق و هماتوم در زیر پوست مشخص می شود. این بیماری از زمان های قدیم شناخته شده است. در سال 1735، پل ورلهوف، پزشک آلمانی، علائم این بیماری را شرح داد. در حال حاضر، این یکی از شایع ترین آسیب شناسی خون است. نام دیگر بیماری ورلهوف پورپورای ترومبوسیتوپنیک است.
علل بیماری
در حال حاضر، علل دقیق آسیب شناسی مشخص نشده است. فقط می توان عوامل تحریک کننده را برای ایجاد بیماری مشخص کرد. این موارد عبارتند از:
- عفونت های گذشته با علت باکتریایی یا ویروسی؛
- عملیات روی عروق با آسیب مکانیکی به پلاکت؛
- نئوپلاسم های بدخیم مغز استخوان؛
- تاثیرتابش بر سیستم خونساز؛
- پاسخ پاتولوژیک بدن به معرفی واکسن و سرم های درمانی؛
- استفاده طولانی مدت از داروهای ضد بارداری هورمونی؛
- سرکوب شدید خونسازی (کم خونی آپلاستیک).
یکی از نام‌های بیماری ورلهوف پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک است. نشان دهنده ابهام علت این بیماری است. ایدیوپاتی ها در پزشکی به بیماری هایی گفته می شود که به طور مستقل و بدون توجه به ضایعات سایر اندام ها رخ می دهند. علل چنین آسیب شناسی معمولا ناشناخته است.
در برخی موارد، بیماری ورلهوف در نتیجه اختلالات خود ایمنی ایجاد می شود. بدن به اشتباه پلاکت ها را به عنوان مواد خارجی تشخیص می دهد و شروع به تولید آنتی بادی برای آنها می کند. با این حال، تعیین اینکه دقیقاً چه چیزی باعث چنین شکستی می شود غیرممکن است. شکل خودایمنی این بیماری نیز یک آسیب شناسی ایدیوپاتیک است.
اشکال ارثی این بیماری نیز وجود دارد. اما به ندرت مورد توجه قرار می گیرند. معمولا آسیب شناسی اکتسابی است.
چگونه پاتولوژی ایجاد می شود
مکانیسم ایجاد بیماری ورلهوف و تصویر خونی با کاهش شدید و سریع سطح پلاکت ها مشخص می شود. به همین دلیل لخته شدن خون کاهش می یابد. تغذیه عروق خونی بدتر می شود. دیواره آنها دچار تغییرات دیستروفی می شود. در نتیجه، نفوذ پذیری رگ های خونی کاهش می یابد، آنها شروع به عبور گلبول های قرمز می کنند. خونریزی های زیر جلدی و همچنین خونریزی های خارجی و داخلی به این صورت است.
اختلالات ایمنی بدن شروع به تولید پروتئین های محافظ پاتولوژیک می کند که پلاکت ها را از بین می برد. مرگ گسترده این سلول های خونی وجود دارد.
کودکان اغلب دارای اشکال ارثی پورپورای ترومبوسیتوپنیک هستند. در این مورد، پاتوژنز بیماری Werlhof با فعالیت بیش از حد آنزیم هایی که سلول های خونی را تخریب می کنند، همراه است. و همچنین با اشکال ژنتیکی آسیب شناسی، ساختار پلاکت ها اغلب مختل می شود.
اشکال بیماری
در پزشکی مرسوم است که بیماری Werlhof را بر اساس شدت تظاهرات خونریزی و شدت علائم تقسیم می کنند.
طبق طبقه بندی سازمان بهداشت جهانی، چندین درجه بندی آسیب شناسی وجود دارد:
- صفر. بیمار خونریزی یا خونریزی ندارد.
- اول. خونریزی های تک نقطه ای (پتشی) و لکه ها (اکیموز) وجود دارد.
- دوم. پتشی های متعدد و اکیموز در صورت، تنه و اندام ها وجود دارد.
- سوم. نه تنها بثورات هموراژیک پوستی، بلکه خونریزی غشاهای مخاطی نیز وجود دارد.
- چهارم. بیمار خونریزی شدید دارد.
همچنین بیماری بر اساس شدت دوره طبقه بندی می شود:
- فرم آسان. خونریزی و خونریزی وجود ندارد یا بیش از 1 بار در سال مشاهده نمی شود.
- آسیب شناسی با شدت متوسط. تظاهرات هموراژیک بیش از 2 بار در سال رخ نمی دهد و به سرعت پس از درمان ناپدید می شود.
- فرم شدید. تشدید آسیب شناسی بیش از 3 بار در آن رخ می دهدسال است و درمان آنها دشوار است. چنین موارد پیچیده ای از بیماری اغلب منجر به ناتوانی بیمار می شود.
ترومبوسیتوپنی مقاوم به درمان شکل جداگانه ای از این بیماری در نظر گرفته می شود. درمان آن دشوار است و حتی پس از جراحی عود می کند.
کد بیماری
طبق ICD-10، بیماری Werlhof در گروه آسیب شناسی هایی قرار می گیرد که با اختلالات لخته شدن خون، پورپورا و خونریزی مشخص می شود. این بیماری ها با کدهای D65 - D69 تعیین می شوند.
کد D69 به بیماری های همراه با پورپورا و خونریزی اشاره دارد. در ICD، بیماری Werlhof با کد D69.3 مشخص شده است.
تصویر بالینی
معمولاً علائم بیماری به طور ناگهانی ظاهر می شوند. گاهی اوقات قبل از وقوع آنها عفونت تنفسی یا روده ای رخ می دهد. علائم اولیه بیماری ورلهوف به صورت ضعف، خستگی، سردرد، حالت تهوع و ضعف عمومی ظاهر می شود. با این حال، مرحله پرودرومال زیاد طول نمی کشد و به زودی با یک سندرم هموراژیک جایگزین می شود:
- خونریزی های نقطه ای و هماتوم در زیر پوست ایجاد می شود. یک بثورات کوچک می تواند با هم ترکیب شود و لکه هایی ایجاد کند. کبودی ها حتی بدون کبودی یا با تاثیر کمی بر روی بافت ها ظاهر می شوند (مثلاً با فشار).
- خونریزی از بینی و لثه.
- خون در طول اجابت مزاج از روده ها دفع می شود.
- گاهی اوقات خونریزی های شدید از دستگاه گوارش وجود دارد. این منجر به حالت تهوع و اسهال می شود. استفراغ و مدفوع سیاه هستند.
- در موارد نادر، هنگام سرفه خونریزی از ریه ها وجود دارد.
- ترشحات ماهیانه زنان می شودبیش از حد فراوان خونریزی رحم در دوره بین قاعدگی رخ می دهد.
- می توانید خون را در ادرار خود ببینید.
- خونریزی در بافت مغز بسیار خطرناک است. آنها منجر به ایجاد علائم عصبی شدید (فلج، تشنج، بی حالی، اختلال بینایی) می شوند و اغلب به مرگ ختم می شوند. چنین پدیده هایی به ندرت، در حدود 1% موارد، با تعداد بسیار کم پلاکت مشاهده می شود.
اگر بیمار فقط بثورات هموراژیک روی پوست داشته باشد، پزشکان این شکل از بیماری را ترومبوسیتوپنی "خشک" می نامند. اگر بیمار از خونریزی رنج می برد، به این علائم "مرطوب" می گویند.
بیماری ورلهوف در کودکان در 30 درصد موارد با افزایش جزئی در طحال همراه است. خونریزی شدید از بینی وجود دارد. هماتوم روی پوست یک کودک بیمار بسیار آسان است، حتی بدون تأثیر خارجی. دختران خونریزی رحم دارند. اغلب، این بیماری پس از عفونت های گذشته به طور حاد ایجاد می شود.
عوارض
کم خونی از عوارض این بیماری است. سطح هموگلوبین به دلیل از دست دادن شدید خون کاهش می یابد. این وضعیت با ضعف، سرگیجه، غش مشخص می شود.
یکی دیگر از پیامدهای خطرناک آسیب شناسی، خونریزی مغزی است. با سردرد شدید همراه با استفراغ، تشنج و سایر اختلالات سیستم عصبی مرکزی ظاهر می شود.
تشخیص
اگر بیمار مبتلا به بثورات هموراژیک به دنبال کمک پزشکی است، پساین به پزشک اجازه می دهد تا به بیماری ورلهوف مشکوک شود. دستورالعمل های بالینی بیان می کند که این آسیب شناسی تشخیص طرد است. لازم است یک معاینه جامع از بدن انجام شود. لازم است سایر بیماری هایی که در آنها تعداد پلاکت کمتر از 109×100 در لیتر است حذف شوند.
اقدامات تشخیصی زیر توصیه می شود:
- امتحان و شرح حال. پزشک پوست بیمار را معاینه می کند. شناسایی وجود بثورات، خونریزی، عوامل ژنتیکی، عفونت های گذشته ضروری است. همچنین تعیین تمایل به خونریزی با "روش پینچ" ضروری است. اگر با انگشتان خود بگیرید و پوست بیمار را کمی فشار دهید، بیمار هماتوم ایجاد می کند. تست کاف نیز انجام می شود. روی ساعد بیمار یک کاف از دستگاه برای اندازه گیری فشار خون قرار دهید و هوا را به داخل آن پمپ کنید. در یک فرد بیمار، پس از فشرده سازی شدید، خونریزی روی پوست ایجاد می شود.
- آزمایش هماتولوژی عمومی. کاهش پلاکت ها به سطح کمتر از 100x109 / L را می توان در بیماری Werlhof مشاهده کرد. در تصویر خون، تعداد گلبول های قرمز و لکوسیت ها تغییری نکرد. سطح هموگلوبین معمولاً طبیعی است، کم خونی فقط با خونریزی شدید مشاهده می شود.
- کواگولوگرام. این مطالعه به تعیین لخته شدن خون کمک می کند، با این آسیب شناسی، این شاخص معمولا به شدت کاهش می یابد.
- پنکسیون مغز استخوان. این اندام خونساز حاوی سلولهای بزرگی به نام مگاکاریوسیت است. پلاکت ها بخشی از سیتوپلاسم آنها هستند. آنها از مگاکاریوسیت ها جدا می شوند. با پورپورا، این فرآیند مختل می شود که در حین سوراخ کردن آشکار می شود.
- تست کنیدمیزان خونریزی در بیماران، شاخص های این تجزیه و تحلیل از حد معمول فراتر می رود.
- آزمایش خون برای بیوشیمی. به شناسایی بیماری های همراه کمک می کند.
- تحقیق برای عفونت HIV، هپاتیت و تبخال. به شما امکان می دهد بیماری را از اشکال ثانویه پورپورا جدا کنید.
- میلوگرام. به حذف بیماری های انکولوژیک سیستم خونساز کمک می کند.
- تحقیق برای آنتی بادی های پلاکت ها. با این روش می توانید شکل خودایمنی بیماری را شناسایی کنید.
علاوه بر این، زنان باید توسط متخصص زنان و مامولوژیست و مردان - توسط متخصص اورولوژی یا آندرولوژیست معاینه شوند. این به حذف پاتولوژی انکولوژیک کمک می کند.
دارو درمانی
در درمان بیماری ورلهوف برای بیمار داروهای هورمونی و سرکوب کننده های ایمنی تجویز می شود. این داروها واکنش پاتولوژیک بدن به پلاکت های خود را کاهش می دهند. سیستم ایمنی از تخریب سلول های خونی جلوگیری می کند.
داروهای زیر را از گروه هورمون های گلوکوکورتیکوئید تجویز کنید:
- "پردنیزولون"؛
- "دانازول";
- "هیدروکورتیزون"؛
- "متیل پردنیزولون".
برای سرکوب پاسخ ایمنی از داروهایی استفاده می شود: دلاگیل، کلروکین، هینگامین، آزاتیوپرین. آنها در پزشکی برای درمان عفونت های تک یاخته ای استفاده می شوند. با این حال، این داروها همزمان به عنوان سرکوب کننده سیستم ایمنی نیز عمل می کنند.
تزریق داخل وریدیآماده سازی ایمونوگلوبولین: "Octagam"، "Sandoglobulin"، "Human immunoglobulin"، "Venoglobulin". با این حال، این داروها می توانند عوارض جانبی به شکل سردرد، لرز، تب ایجاد کنند. برای از بین بردن این تظاهرات ناخواسته، آنها به طور همزمان دیمدرول و دگزامتازون مصرف می کنند.
در صورت عدم تأثیر استفاده از هورمون ها از داروهای اینترفرون استفاده می شود. با این حال، باید احتیاط کرد زیرا این داروها در برخی بیماران علائمی شبیه آنفولانزا ایجاد می کنند.
در سندرم هموراژیک شدید، داروهای هموستاتیک تجویز می شود: دیسینون، ترومبین، اسکوروتین، آدروکسون. استفاده از اسفنج هموستاتیک کلاژن نیز نشان داده شده است. روی محل خونریزی اعمال می شود، سپس با باند فشار داده می شود یا بسته می شود. این به توقف تظاهرات هموراژیک کمک می کند.
برای اینکه درمان مؤثر باشد، بیمار باید مصرف داروهای زیر را متوقف کند:
- "اسید استیل سالیسیلیک" و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی؛
- وازودیلاتور "Kurantila";
- هیپنوتیزم باربیتورات؛
- داروهای کافئین دار؛
- آنتی بیوتیک "کاربنی سیلین".
این داروها خون را رقیق می کنند و می توانند علائم را بدتر کنند.
روش های هماتولوژی
تزریق پلاکتی بی اثر تلقی می شود. این ممکن است وضعیت را فقط برای مدت کوتاهی بهبود بخشد. پس از همه، پلاکت ها به سرعتدر بدن بیمار تخریب می شود. با این حال، اگر بیمار به خونریزی مغزی تهدید شود، چنین روشی انجام می شود.
در صورت خونریزی شدید، تزریق گلبول های قرمز انجام می شود. این به جلوگیری از کم خونی کمک می کند.
درمان با پلاسمافرزیس را اعمال کنید. خون با عبور از دستگاه مخصوص فیلتر می شود. این روش به پاکسازی بدن از آنتی بادی های پلاکت ها کمک می کند. با این حال، پلاسمافرزیس برای همه بیماران اندیکاسیون ندارد. برای زخم معده، تومورهای بدخیم و کم خونی شدید فقر آهن توصیه نمی شود.
درمان جراحی
در موارد شدید، اسپلنکتومی (برداشتن طحال) انجام می شود. اگر بیمار پس از 4 ماه درمان هورمونی و سرکوب کننده سیستم ایمنی بهبود نیابد، این جراحی اندیکاسیون دارد. همچنین اگر بیمار در معرض خطر خونریزی تهدید کننده زندگی باشد، جراحی ضروری است. اسپلنکتومی همیشه همراه با درمان هورمونی انجام می شود.
اما، در برخی موارد، حتی یک عمل جراحی منجر به بهبودی پایدار نمی شود. پس از برداشتن طحال، اکثر بیماران خونریزی را متوقف می کنند. اما در برخی از بیماران، تعداد پلاکت هنوز بسیار پایین است. در این مورد، همراه با هورمون ها، سرکوب کننده های ایمنی قوی تجویز می شود: سیکلوفسفامید، وینکریستین. آنها اغلب باعث عوارض جانبی (ریزش مو، طاسی) می شوند، اما استفاده از آنها می تواند باعث بهبودی شود.
پیش‌بینی
پیش‌آگهی بیماری ورلهوف دردر اکثر موارد مطلوب است. در 90-85 درصد موارد با درمان مناسب می توان به بهبودی پایدار دست یافت. در 15-10 درصد بیماران، بیماری مزمن شده و به صورت دوره ای عود می کند.
کشندگی در این پاتولوژی 4-5٪ است. بیماران با خونریزی شدید و خونریزی مغزی فوت می کنند. اگر بیماری حتی قابل درمان جراحی نباشد، پیش آگهی بدتر می شود.
همه بیماران مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک تحت نظارت پزشکی هستند. آنها به طور دوره ای نیاز به معاینه پزشکی و گذراندن آزمایشات خونی دارند. اگر بیمار حتی یک خونریزی خفیف داشته باشد، به او یک قرار فوری برای منعقد کننده ها نشان داده می شود.
پیشگیری
از آنجایی که علل آسیب شناسی مشخص نشده است، پیشگیری خاصی از پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایجاد نشده است. شما فقط می توانید قوانین کلی برای پیشگیری از بیماری ها را دنبال کنید:
- درمان به موقع پاتولوژی های عفونی و ویروسی؛
- هنگام تجویز واکسن و سرم، پزشک را در مورد تمام موارد منع مصرف مطلع کنید؛
- از قرار گرفتن در معرض گرمای بیش از حد و سرمای شدید خودداری کنید؛
- به حداقل رساندن تماس با آلرژن ها؛
- هنگام مصرف دارو، دوزهای تجویز شده را به دقت رعایت کنید و به عوارض جانبی توجه کنید.
این اقدامات تا حدودی به کاهش خطر آسیب شناسی کمک می کند.
اگر قبلاً در فردی تشخیص پورپورای ترومبوسیتوپنیک داده شده است، برای جلوگیری از عود بیماری لازم است توصیه های پزشک معالج را رعایت کند. چنین بیمارانیقرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید و فیزیوتراپی منع مصرف دارد. رعایت رژیم غذایی با غذاهای تند محدود و پرهیز از ورزش زیاد ضروری است.
