لنفوگرانولوماتوز (لنفوم هوچکین) یک تغییر بدخیم در بافت لنفاوی است. این خود را به شکل افزایش غدد لنفاوی نشان می دهد، اغلب گره های فوق ترقوه، فک پایین یا زیر بغل تحت تاثیر قرار می گیرند. این فرآیند در یکی از غدد لنفاوی شروع می شود و سپس در سراسر بدن پخش می شود. این بیماری با موفقیت درمان می شود، بیمار پس از دوره درمان تحت کنترل دائمی است، زیرا بیماری تمایل به بازگشت دارد.
لنفوگرانولوماتوز چیست
بیماری با ظهور همزمان گرانولوم ها و سلول های برزوفسکی-استرنبرگ در هر غدد لنفاوی شروع می شود. آموزش توسط سیستم ایمنی بدن به عنوان یک عامل خارجی تهاجمی در نظر گرفته می شود و توسط لکوسیت ها مورد حمله قرار می گیرد. لنفوسیت‌ها، گلبول‌های قرمز، ائوزینوفیل‌ها و سایر سلول‌ها برای خنثی کردن و حذف تشکیلات خارجی فرستاده می‌شوند که برای محافظت از محیط داخلی بدن طراحی شده‌اند.
آنها یک سد متراکم از سلول ها را در اطراف گره آسیب دیده تشکیل می دهند. کل ساختار، متراکم شدن، به یک گرانولوم تبدیل می شود که در آن فرآیندهای التهابی رخ می دهد.فرآیندهایی که به تدریج اندازه گره را افزایش می دهند - این لنفوگرانولوماتوز است.
علائم همچنان با پیشرفت بیماری افزایش می یابد. کلون های تغییر یافته سلول ها از طریق سیستم غدد لنفاوی و همچنین به اندام ها و بافت های مجاور مهاجرت می کنند. سلول های پاتولوژیک با استقرار در مناطق جدید، موجی از رشد گرانولوم های جدید را تحریک می کنند. سلول های بدخیم که به تدریج رشد کرده اند جایگزین بافت های سالم می شوند که منجر به از هم گسیختگی اندام ها می شود.
بیمار دارای طحال بزرگ، کاهش وزن، ضعف عمومی است. در مرحله کنونی، پزشکی درک دقیقی از روش های درمان دارد، اما علل و پیش نیازهای بروز پاتولوژی نامشخص است.
سرطان یا نه؟
از دیدگاه پزشکی، سرطان یک جهش در بافت اپیتلیال است که در آن سلول های آسیب دیده در مجرای اندام های داخلی رشد می کنند. بافت غدد لنفاوی به اپیتلیال تعلق ندارد، بنابراین، از نظر علمی، لنفوگرانولوماتوز به معنای تحت اللفظی آنکولوژی نیست. اما علائم رایجی نیز وجود دارد که سرطان و بیماری هوچکین را با هم ترکیب می‌کنند.
علائم و ویژگی های مشترک:
- رشد سلولی نفوذی (بدخیم)، جوانه زدن در اندام ها و بافت های مجاور (متاستاز).
- مستی بدن، خستگی بیمار.
- همان اصل درمان - تخریب سلولهای جهش یافته توسط شیمی درمانی و پرتودرمانی.
بیماران در سطح ارتباط با متخصصان، لنفوگرانولوماتوز را یکی از انواع سرطان می دانند و این باعث مخالفت و اعتراض پزشکان نمی شود.
علل بروز
امروزه پزشکی می تواند لنفوگرانولوماتوز را با دقت بالایی تشخیص دهد. علائم و تصویر بالینی این بیماری برای پزشکان شناخته شده است، اما علل شروع بیماری، مانند همه سرطان ها، به طور قطع مشخص نیست. طبق آمار درازمدت، افراد در دو رده سنی بیشتر مستعد ابتلا به لنفوم هوچکین هستند: دسته اول شامل مردان و زنان 15 تا 30 ساله و دسته دوم بیشتر مردان بالای 50 سال هستند.
مطالعات متعدد در مورد وقوع این بیماری تاکنون اطلاعات کمی ارائه کرده است. اکثر متخصصان تمایل دارند بر این باورند که عفونت ها، وراثت، یا عملکرد نادرست سیستم ایمنی به عنوان محرک هایی برای تغییر سلول عمل می کنند. اما هیچ پاسخ روشنی در مورد علل بیماری وجود ندارد.
مکانیسم توزیع
تفاوت اساسی بین لنفوگرانولوماتوز و سایر انواع لنفوم به شرح زیر است:
- وجود سلول های غول پیکر دو هسته ای رید-استرنبرگ در گره ها.
- وجود سلول های هوچکین بزرگ تک هسته ای.
- گنجاندن تعداد زیادی سلول خونی (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، ائوزینوفیل ها، پلاسماسل ها و غیره) در لنفوم.
ویژگی مشخصه دیگری وجود دارد که بیماری هوچکین را تعریف می کند. علائم زمانی ظاهر می شود که اولین غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرد (در گردن، در ناحیه ساب ترقوه، در مدیاستن)، و متاستازها از طریق عروق لنفاوی و خونی پخش می شوند و به اندام های مجاور کانون ها رشد می کنند - ریه ها، دستگاه گوارش، مغز استخوان، کلیه ها و غیره.
طبقه بندی و مراحل بیماری
متخصصان بین دو نوع بیماری تمایز قائل می شوند:
- محلی - غدد لنفاوی یک گروه تحت تأثیر قرار می گیرند. انواعی از بیماری هوچکین وجود دارد - محیطی، ریوی، پوستی، مدیاستن، شکمی، عصبی، و غیره.
- تعمیم - متاستازها به طحال، کلیه ها، معده، کبد، پوست نفوذ می کنند.
لنفوگرانولوماتوز می تواند هم به شکل حاد و هم در دوره مزمن رخ دهد. طبقه بندی بالینی بیماری بر اساس چهار مرحله رشد تعیین می شود:
- مرحله اول - ضایعه یک گروه از غدد لنفاوی یا یک اندام خارج لنفاوی را تحت تأثیر قرار داد.
- مرحله دوم - دو یا چند گروه از غدد لنفاوی واقع در یک طرف دیافراگم تحت تأثیر قرار می گیرند یا یک اندام خارج لنفاوی همراه با غدد لنفاوی منطقه ای تحت تأثیر قرار می گیرند.
- مرحله سوم بیماری - غدد لنفاوی دو طرف دیافراگم تحت تأثیر قرار می گیرند، ممکن است یک اندام خارج لنفاوی یا طحال نیز تحت تأثیر قرار گیرند، یا ضایعه به صورت مجتمع به آنها مبتلا شود.
- مرحله چهارم - بیماری یک یا چند اندام داخلی (مغز استخوان، طحال، ریه ها، دستگاه گوارش و غیره) را درگیر کرده است، در حالی که غدد لنفاوی ممکن است در بیماری درگیر باشند یا نشوند..
علائم بیماری: تورم غدد لنفاوی
در مرحله اولیه، هیچ کس نمی تواند بیماری هوچکین را تشخیص دهد. علائم در بزرگسالان و کودکان تصویر بالینی از بیماری را نشان نمی دهد. گاهی اوقات این اتفاق به طور تصادفی رخ می دهد، در طول معاینه سونوگرافی ریه ها، در این حالت، ساختار گره بزرگ شده در تصویر قابل مشاهده خواهد بود. فقط بعدامراحل، با تظاهرات آشکار پاتولوژی، در مورد بیماری نتیجه گیری می شود.
تظاهرات بیماری هوچکین:
- افزایش اندازه غدد لنفاوی.
- تظاهرات سیستمیک بیماری.
- از دست دادن اندام های داخلی و علائم شدید فرآیندهای شکست در عملکرد آنها.
اولین و ثابت علامت بیماری افزایش یک یا چند غدد لنفاوی است. تظاهرات می تواند در هر جایی رخ دهد - در زیر بغل، روی گردن، در کشاله ران. بیمار هیچ ناراحتی را تجربه نمی کند - تب وجود ندارد، وضعیت کلی سلامت طبیعی است. گره ها هنگام لمس درد ایجاد نمی کنند، آنها در زیر پوست غلت می زنند، شبیه یک توپ متراکم، که به تدریج اندازه آن افزایش می یابد.
لنفوگرانولوماتوز در کودکان
کودکان نیز مستعد ابتلا به لنفوم هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) هستند. علائم در کودکان با تصویر بیماری در بزرگسالان متفاوت نیست، اما با برخی تظاهرات اضافی:
- تعریق بیش از حد به خصوص در شب.
- بی‌تفاوتی، بی‌حالی، کاهش تون عضلانی.
- سردرد، ضربان قلب سریع (تاکی کاردی).
- حرکت سفت.
- کم خونی، کاهش وزن.
در آخرین مرحله بیماری "لنفوگرانولوماتوز کودکان" علائم، کلینیک تظاهرات آن با شرایط مشابه در بزرگسالان تفاوتی ندارد.
توسعه بیماری
بعد از شکست یکی از گره ها، مرحله بعدی گسترش بیماری است.گره های لنفاوی از ناحیه گردن رحم تا قفسه سینه، اندام های لگنی و اندام تحتانی. بدتر شدن بهزیستی از لحظه ای شروع می شود که گره های متورم شروع به فشردن اندام های مجاور خود می کنند که منجر به تظاهرات زیر می شود:
- سرفه - نتیجه فشرده شدن برونش ها و تحریک گیرنده ها است. با ضد سرفه درمان نمی شود.
- تنگی نفس - به دلیل فشرده شدن بافت ریه، نای یا برونش رخ می دهد. بیمار ممکن است در طول تمرینات فشرده، با آسیب شناسی بیش از حد رشد کرده و در حالت استراحت، کمبود هوا را تجربه کند.
- اختلال بلع. با افزایش اندازه، غدد لنفاوی داخل قفسه سینه مری را فشرده می کنند. در نتیجه، بلعیدن غذای جامد و بعداً مایعات برای فرد دشوار است.
- اختلالات در کار دستگاه گوارش - رشد گره ها منجر به رکود غذا به دلیل فشرده شدن بخش های جداگانه روده می شود که منجر به نفخ، اسهال، یبوست و غیره می شود. نکروز بافت نیز ممکن است به دلیل فشرده شدن عروق خونی رخ دهد.
- اختلال عملکرد کلیه - به دلیل آسیب به غدد لنفاوی کمری که بر بافت کلیه فشار وارد می کنند، رخ می دهد. از آنجایی که کلیه ها یک اندام جفت هستند، هنگام عمل بر روی یکی از آنها، بیمار تغییراتی را احساس نمی کند، با افزایش دو طرفه فشار، نارسایی کلیوی رخ می دهد. این وضعیت بسیار نادر است.
- ادم. خون از ورید اجوف فوقانی و تحتانی وارد قلب می شود. هنگامی که توسط یک گره بزرگ شده ورید فوقانی فشرده می شود، تورم صورت، دست ها، گردن و با فشار روی صورت ایجاد می شود.ادم سیاهرگ تحتانی در پاها، اندام های داخلی مشاهده شد.
- اختلال در عملکرد سیستم عصبی در نتیجه فشرده شدن نخاع رخ می دهد. با شکست، حساسیت و فعالیت حرکتی اندام فوقانی یا تحتانی مختل می شود. اختلال در کار سیستم عصبی بسیار نادر است و آخرین تشخیصی که در چنین مواردی در نظر گرفته می شود لنفوگرانولوماتوز است.
علائم آسیب به اندام های داخلی
لنفوم هوچکین، مانند تمام فرآیندهای تومور، به بافت های هر اندامی متاستاز می دهد. تظاهرات بیماری را می توان در موارد زیر بیان کرد:
- افزایش اندازه کبد. این علامت در اکثر بیماران مبتلا به لنفوم مشاهده می شود. اختلالات در عملکرد اندام از لحظه ای شروع می شود که غدد لنفاوی بیش از حد رشد کرده بافت سالم را جابجا می کنند.
- بزرگ شدن طحال - این پدیده بیش از 30٪ از بیماران مبتلا به بیماری هوچکین را که در آخرین مراحل بیماری هستند پیشی می گیرد. ایجاد پاتولوژی هیچ دردی برای بیمار به همراه ندارد و بدون علامت است.
- نقض فرآیند خونسازی - زمانی رخ می دهد که بافت پاتولوژیک در حفره های استخوان رشد می کند، در حالی که سلول های مغز استخوان با متاستازهای جوانه زده جایگزین می شوند. آسیب شناسی می تواند منجر به کم خونی آپلاستیک (کاهش تولید و تجدید سلول های خونی) شود. لنفوگرانولوماتوز کودکان نیز آشکار می شود. علائم در بزرگسالان، آزمایش خون و تصویر کلی یکسان است.
- آسیب ریه در 10 یا 15 درصد موارد بیماری هوچکین رخ می دهد. علائم ظاهر می شودبا جوانه زدن بافت تغییر یافته در ریه ها. در مرحله اول بیمار هیچ تغییری احساس نمی کند و در مرحله آخر نارسایی تنفسی، تنگی نفس، سرفه خشک شدید و…
- ناهنجاری بافت استخوانی نوعی ضایعه شدید است که در آن علاوه بر مهار فعالیت مغز استخوان، بافت استخوانی نیز دچار اختلال می شود. سلول های تومور ساختارهای استخوانی را مختل می کنند، شکایت از درد دریافت می شود، در نتیجه کوچکترین تلاش، شکستگی های پاتولوژیک رخ می دهد. شایع ترین محل ضایعات مهره ها، استخوان های لگن، جناغ است.
- خارش پوست در یک بیمار به دلیل افزایش قابل توجه لکوسیت های خون رخ می دهد که تجزیه می شوند و مواد فعالی را آزاد می کنند که پوست را تحریک می کند.
فهرست فوق مهم ترین و متداول ترین تظاهرات بیماری است که در تشخیص بیماری هوچکین در نظر گرفته شده است. علائم لنفوم هوچکین می‌تواند در هر عضوی ظاهر شود و کار، ساختار و عملکرد آن را مختل کند.
تشخیص
تعیین بیماری به دلیل غیر اختصاصی بودن تظاهرات آن دشوار است، بنابراین در بیشتر موارد، لنفوگرانولوماتوز فقط در مراحل پایانی رشد تشخیص داده می شود. علائم، تجزیه و تحلیل وضعیت عمومی، و حتی مطالعات بالینی تنها پس از کشف غدد لنفاوی فشرده، تصویر کاملی را ارائه می دهند. بسیار نادر است که فقط یک گره افزایش یابد. در مرحله تظاهرات بینایی، معمولاً چندین ضایعات وجود دارد.
این بیماری با شروع دیرهنگام درمان مشخص می شود که گاهی اوقات منجر به نتیجه مثبت نمی شود. در آنخطر اصلی بیماری هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) نهفته است. علائم، آزمایش خون و سایر شاخص ها بیمار را به سمت درمان بستری در بخش هماتولوژی سوق می دهد.
روش های تشخیصی:
- پنکسیون مغز استخوان.
- ایمونوفنوتیپینگ لنفوسیت ها.
- معاینه ابزاری.
- هیستولوژی غدد لنفاوی برای لنفوگرانولوماتوز (علائم).
- خون از نظر بیوشیمی بررسی می شود، تجزیه و تحلیل عمومی آن نیز انجام می شود.
درمان
پزشکی مدرن با موفقیت بیماری هوچکین را درمان می کند. علائم در بزرگسالان، تجزیه و تحلیل همه تظاهرات، دقت تشخیص به یک هماتولوژیست با تجربه اجازه می دهد تا یک استراتژی درمانی موثر ایجاد کند که شامل موارد زیر است:
- شیمی درمانی (نسخه دارویی).
- رادیوتراپی.
- عملیات جراحی.
با تشخیص به موقع و صحیح، اقدامات درمانی کافی، در ۸۰ درصد موارد بهبودی پایدار حاصل می شود.
پیش‌آگهی بهبودی با عوامل زیر تعیین می‌شود:
- مرحله بیماری. شروع درمان در مراحل 1 و 2 توسعه بیماری 90٪ از شروع بهبودی کامل را پس از یک دوره شیمی درمانی و رادیوتراپی تضمین می کند. شروع درمان در مراحل 3 و 4 به شما امکان می دهد در 80 درصد موارد روی موفقیت درمان حساب کنید.
- شکست اندام های داخلی توسط متاستازها اغلب باعث آسیب غیر قابل برگشت می شود، درمان نمی تواند ساختار و عملکرد را بازگرداند.
- هنگامی که ساختار غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرددرمان مناسب می تواند عملکرد آنها را به طور جزئی یا کامل بازگرداند. با تخلیه لنفوئید، فرآیندهای برگشت پذیر شروع نمی شوند. یک وضعیت تشدید کننده این است که تعداد لنفوسیت ها در بدن کاهش می یابد.
- فقط 2-5٪ موارد لنفوگرانولوماتوز به هر نوع درمانی مقاوم هستند.
- عود در 30-10 درصد بیمارانی مشاهده می شود که کل دوره شیمی درمانی و رادیوتراپی را گذرانده اند. بازگشت بیماری طی چند ماه یا چند سال پس از پایان درمان امکان پذیر است.
