رابدومیوسارکوم به یکی از انواع سارکوم - سرطان بافت نرم، استخوان یا بافت همبند اشاره دارد. تومور اغلب در ماهیچه های متصل به استخوان ظاهر می شود. رابدومیوسارکوم ها نئوپلاسم های بدخیمی هستند که منشا آن عضله اسکلتی است. آنها در یک قسمت از بدن یا در چندین مکان به طور همزمان شروع می شوند.
از نظر میکروسکوپی، رابدومیوسارکوم در بزرگسالان شبیه سلول های مستطیلی یا گرد با شکلی عجیب است. این تومور بیشتر مشخصه دوران کودکی است.
انواع رابدومیوسارکوم
رابدومیوسارکوم بر اساس ساختار داخلی خود به انواع زیر تقسیم می شوند:
1. رابدومیوسارکوم جنینی متشکل از سلول های گرد و دوکی شکل است که مطالعه سیتوپلاسم آنها رگه های عرضی یا طولی را نشان می دهد. این نوع رابدومیوسارکوم شایع ترین است. رابدومیوسارکوم جنینی در کودکان و نوجوانان ظاهر می شود. در گردن یا سر، روی اندام تناسلی، درنازوفارنکس تومور به رادیوتراپی حساس است، اما مستعد عود سریع است.
2. رابدومیوسارکوم آلوئولار دارای گروه هایی از سلول های گرد و بیضی شکل است که توسط پارتیشن های بافت همبند احاطه شده اند. این نوع تومور با ظاهر شدن روی پاها یا بازوها، شکم، قفسه سینه، ناحیه مقعد یا اندام تناسلی مشخص می شود. اغلب می توان آن را در نوجوانان و بزرگسالان در اندام ها یافت. پیش آگهی ضعیف است.
3. ترکیب رابدومیوسارکوم پلئومورفیک سلول‌های ستاره‌ای دوکی شکل، نواری شکل، تومورهایی است که می‌توانند روی پاها یا بازوهای افراد ظاهر شوند. به عنوان یک قاعده، رشد رابدومیوسارکوم به سرعت رخ می دهد و باعث درد و اختلال در عملکرد نمی شود. فقط گسترش رگ ها وجود دارد. آنها اغلب از طریق پوست رشد می‌کنند و زخمی می‌شوند و تومورهای اگزوفیتیک و خونریزی‌دهنده را تشکیل می‌دهند.
عوامل خطر
در میان عوامل محیطی، هیچ عاملی یافت نشد که احتمال ابتلا به این تومور را افزایش دهد. این امر رابدومیوسارکوم را از اکثر سرطان ها متمایز می کند.
با توجه به اینکه علل دقیق ایجاد تومور مشخص نیست، توصیه ای برای جلوگیری از تشکیل آن نمی توان ارائه داد. با این حال، باید در نظر داشت که با درمان مناسب رابدومیوسارکوم، گاهی اوقات بیماران می توانند به طور کامل درمان شوند.
عوامل خطر رابدومیوسارکوم جنینی بیماری هایی هستند که از نظر ژنتیکی تعیین می شوند:
1. سندرم Li-Fraumeni که یک بیماری نادر است که در آنیک صفت زمانی به ارث می رسد که آسیب کافی به ژن در یکی از والدین وجود داشته باشد به طوری که تومورهای انواع مختلف با فراوانی بالا رخ دهند. در این آسیب شناسی، زمانی که احتمال ایجاد تومورهای بدخیم در سنین پایین (تا 30 سال) به شدت افزایش می یابد، واکنش های خاص بافت ها به تومور به ارث می رسد..
2. نوروفیبروماتوز نوع 1 شایع ترین اختلال ارثی است که مستعد ابتلا به سرطان است.
3. سندرم بکویث ویدمن یک آسیب شناسی است که با ماکروزومی، ماکروگلوسیا و امفالوسل مشخص می شود. همچنین در کودکان مبتلا به نقص در دیواره قدامی شکم، فتق، هیپوگلیسمی نوزادی و واگرایی عضلات رکتوس خود را نشان می دهد.
4. سندرم کاستلو یک بیماری نادر است که با ناهنجاری های مادرزادی مشخص می شود: تاخیر در رشد، ویژگی های درشت صورت، تغییرات پوستی.
5. سندرم نونان یک بیماری ژنتیکی است که با کوتاهی قد و انحراف در رشد جسمانی مشخص می شود. می تواند در کل خانواده یا در تک تک اعضا ایجاد شود.
نوزادانی که در بدو تولد دارای اضافه وزن و قد بلند بودند، بیشتر از سایرین در معرض خطر ابتلا به رابدومیوسارکوم جنین هستند. به عنوان یک قاعده، علل رابدومیوسارکوم جنینی ناشناخته است. یکی از علائم این بیماری ظهور توموری است که بزرگتر و بزرگتر می شود.
علائم
علائم بیماری بر اساس شکل سرطان مشخص می شود. اگر کودکان هر یک از موارد زیر را داشته باشند توصیه فوری پزشکی لازم استعلائم سرطان:
- ورم یا تورمی که اندازه افزایش می یابد یا از بین نمی رود، گاهی اوقات دردناک؛
- برآمدگی چشم؛
- سردرد شدید؛
- مشکل در اجابت مزاج و ادرار؛
- خون در ادرار؛
- خونریزی در راست روده، گلو، بینی.
تشخیص
تا به امروز، هیچ روشی برای تشخیص رابدومیوسارکوم قبل از ظهور اولین علائم آشکار آن ایجاد نشده است.
اولین نشانه های سرطان شناسی تورم موضعی یا سفتی است که در ابتدا مشکل یا درد ایجاد نمی کند. این علامت مشخصه رابدومیوسارکوم بازوها، پاها و تنه است.
اگر تومور در صفاق یا ناحیه لگن موضعی باشد، ممکن است درد در شکم، استفراغ یا یبوست وجود داشته باشد. این یک رابدومیوسارکوم جنینی در خلف صفاق است. به ندرت، رابدومیوسارکوم که در مجاری صفراوی ایجاد می شود باعث زردی می شود.
در صورت مشکوک بودن به این نئوپلاسم، باید بیوپسی برای تعیین نوع رابدومیوسارکوم انجام شود.
در بیشتر موارد، رابدومیوسارکوم در مناطقی که به راحتی یافت می شود، مانند حفره بینی یا خارج از کره چشم، رخ می دهد. اگر چشم بیرون زد یا ترشحات بینی ظاهر شد، باید بلافاصله با مشکوک به وجود تومور با پزشک مشورت کنید تا در مراحل اولیه توسعه آن تشخیص داده شود. در صورتی که رابدومیوسارکوم در سطح بدن ظاهر شود، بدون معاینه عمیق به راحتی قابل تشخیص است. درست استرابدومیوسارکوم جنینی بافت نرم نامیده می شود.
در 30 درصد بیماران، رابدومیوسارکوم جنینی در مراحل اولیه یافت می شود، زمانی که می توان آن را به طور کامل حذف کرد. اما در اکثریت قریب به اتفاق بیماران، یک معاینه دقیق متاستازهای کوچکی را نشان می دهد که درمان آنها به شیمی درمانی نیاز دارد.
رابدومیوسارکوم جنینی، واقع در ناحیه بیضه، اغلب در کودکان خردسال ایجاد می شود و توسط والدین کودک هنگام شستشو تشخیص داده می شود. اگر تومورها در مجاری ادراری ایجاد شوند، باعث مشکل در ادرار کردن یا لکه بینی می شوند، علائمی که نباید نادیده گرفته شوند.
مراحل تومور
1. مرحله اول. تومور می تواند به هر اندازه ای باشد، اما هنوز به گره های سیستم لنفاوی گسترش نیافته است و در یکی از نواحی مطلوب پیش آگهی بدن قرار دارد:
- چشم یا ناحیه چشم؛
- گردن و سر (به استثنای بافت های ناحیه مغز و نخاع)؛
- مجاری صفراوی و کیسه صفرا؛
- در رحم یا بیضه.
مکانهایی که فهرست نشده اند مناطق نامطلوب در نظر گرفته می شوند.
2. مرحله دوم. تومور در یکی از مناطق نامطلوب قرار دارد (مناطقی که در لیست مناطق مطلوب نیستند). اندازه تومور از 5 سانتی متر تجاوز نمی کند و به غدد لنفاوی گسترش نمی یابد.
3. مرحله سوم. تومور در ناحیه نامساعدی قرار دارد و یکی از شرایط زیر وجود دارد:
- اندازه تومور کمتر از 5 سانتی متر است و به نزدیکترین غدد لنفاوی گسترش یافته است؛
- اندازه تومور بیش از 5 سانتی متر است و وجود داردخطر گسترش آن به غدد لنفاوی مجاور.
4. مرحله چهارم. اندازه تومور می تواند هر باشد و به نزدیکترین غدد لنفاوی گسترش یافته است. سرطان به نواحی دوردست بدن گسترش یافته است.
گروه های خطر
گروه خطر اختصاص داده شده به بیمار، احتمال عود رابدومیوسارکوم را تعیین می کند. هر کودکی که برای رابدومیوسارکوم جنینی تحت درمان قرار می گیرد، باید حتماً شیمی درمانی بیشتری دریافت کند تا احتمال عود تومور کاهش یابد. نوع داروی ضد سرطان، دوز و تعداد جلسات همگی با توجه به اینکه کودک در معرض خطر کم، متوسط یا زیاد است تعیین می شود.
گزینه های درمانی
بیماران مبتلا به رابدومیوسارکوم جنینی را می توان به روش های مختلفی درمان کرد. سایر روش ها در مرحله آزمایشات بالینی هستند. کارآزمایی‌های بالینی برای بهبود درمان‌های موجود یا افزایش حجم داده‌ها در مورد آخرین درمان‌ها برای بیماران مبتلا به رابدومیوسارکوم استفاده می‌شود. اگر در نتیجه کارآزمایی‌های بالینی مشخص شود که روش‌های جدید درمانی نسبت به روش‌های سنتی برتری دارند، روش جدید درمان سنتی می‌شود.
از آنجایی که سرطان تمایل دارد در نواحی مختلف بدن ظاهر شود، طیف گسترده ای از درمان ها در دسترس هستند. رفتاررابدومیوسارکوم در کودکان تحت نظارت یک متخصص سرطان اطفال است.
در میان درمان‌ها، مواردی وجود دارند که حتی پس از گذشت مدت طولانی از درمان می‌توانند عوارض جانبی ایجاد کنند.
جراحی
روش جراحی یا برداشتن تومور به طور گسترده در درمان رابدومیوسارکوم استفاده می شود. این عمل "برش موضعی گسترده" نامیده می شود. این مداخله شامل برداشتن تومور و بخشی از بافت‌های مجاور به همراه غدد لنفاوی است که تحت تأثیر رابدومیوسارکوم قرار دارند. درمان گاهی شامل چندین عمل جراحی است. عوامل زیر بر تصمیم گیری در مورد هدف عملیات و نوع آن تأثیر می گذارد:
- محل محلی سازی اولیه تومور؛
- کدام عملکردهای بدن کودک تحت تأثیر تومور قرار می گیرد؛
- پاسخ تومور به پرتودرمانی یا شیمی درمانی، که می تواند در اولویت اعمال شود.
برداشتن کل تومور با جراحی در اکثر کودکان امکان پذیر نیست.
رابدومیوسارکوم بافت نرم جنینی تمایل دارد در نقاط مختلف بدن شکل بگیرد که هر یک نیاز به عمل خاص خود دارند. مداخله جراحی در مورد رابدومیوسارکوم اندام تناسلی یا چشم، در صورتی که بیوپسی تشخیص را تایید کند، نشان داده می شود. شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن تومورهای بزرگی که نمی‌توان آنها را جراحی کرد تا حذف سرطان آسان‌تر شود.
حتی اگر پزشک موفق به برداشتن کل تومور شود، بیماران پس از عمل باید تحت شیمی درمانی قرار گیرند تا سلول های سرطانی را سرکوب کنند.بازماندگان پرتودرمانی همراه با شیمی درمانی استفاده می شود. درمان برای کاهش خطر عود، درمان کمکی نامیده می شود.
پرتودرمانی
در این نوع درمان از اشعه ایکس یا انواع دیگر پرتوها استفاده می شود. پرتودرمانی برای کشتن سلول های تومور یا توقف رشد آن است. دو روش پرتودرمانی در پزشکی کاربرد دارند - خارجی و داخلی.
خارجی از یک منبع تشعشع در خارج از بدن انسان برای تابش ناحیه تومور استفاده می کند. پرتودرمانی داخلی یا براکی تراپی، با قرار دادن مواد رادیواکتیو در مجاورت آن در داخل بدن انسان، تابش تومور ایجاد می کند. برای درمان سرطان های مثانه، سر، گردن، پروستات، فرج استفاده می شود.
نوع پرتودرمانی و دوزهای آن با توجه به سن کودک و نوع تومور، محلی سازی اولیه آن و همچنین وجود بقایای تومور و میزان پوشش تومور نزدیکترین غدد لنفاوی پس از آن تعیین می شود. جراحی.
شیمی درمانی
این نوعی درمان تومور است که از داروها برای توقف رشد سلول های سرطانی استفاده می کند. داروهای شیمی درمانی به کشتن این سلول ها یا جلوگیری از تقسیم آنها کمک می کند. هنگام انجام یک دوره شیمی درمانی سیستمیک، داروها به صورت خوراکی یا داخل وریدی یا عضلانی تجویز می شوند. هنگامی که دارو وارد جریان خون می شود، بر سلول های تومور در سراسر بدن تأثیر می گذارد. با شیمی درمانی منطقه ای، داروها مستقیماً به اندام ها و حفره های بدن و همچنین به مایع مغزی نخاعی تزریق می شوند.شیمی درمانی ترکیبی، که درمانی است که از بیش از یک داروی ضد سرطان استفاده می کند، اغلب استفاده می شود. روش شیمی درمانی بسته به نوع و مرحله توسعه نئوپلاسم انتخاب می شود.
شیمی درمانی برای هر کودکی که برای رابدومیوسارکوم تحت درمان قرار می گیرد، اندیکاسیون دارد. این به شما امکان می دهد تا احتمال عود بیماری را به حداقل برسانید. انتخاب دارو، دوز آن و تعداد اقدامات توسط گروه خطر رابدومیوسارکوم تعیین می شود.
درمان های جدید
درمان های جدید برای رابدومیوسارکوم در کارآزمایی:
- دوزهای بالای شیمی درمانی همراه با پیوند سلول های بنیادی. این روش امکان سازماندهی جایگزینی سلول های خونساز را که در طول درمان سرطان از بین می روند، می دهد. قبل از درمان، سلول های خونی نابالغ از مغز استخوان یا خون بیمار برداشته شده و نگهداری می شود. در پایان شیمی درمانی، سلول های بنیادی حفظ شده مجدداً نگهداری می شوند و با تزریق به بیمار بازگردانده می شوند. به این ترتیب سلول های خون بازسازی می شوند.
- ایمونوتراپی. این نوع درمان از سیستم ایمنی بدن بیمار برای مبارزه با سرطان استفاده می کند. داروهای مورد استفاده برای افزایش یا بازیابی دفاع طبیعی بدن در برابر سرطان عمل می کنند. این نوع درمان تومور بیوتراپی نامیده می شود.
- درمان هدفمند. این نوع درمان علیه متاستازها انجام می شود. درمان هدفمند مبتنی بر استفاده از آنتی بادی های خاصی است که به سلول سرطانی متصل می شوند. این آنتی بادی ها مشابه آنتی بادی های سنتی بدن انسان هستند. در عین حال نماینده هم هستندداروهای با تکنولوژی بالا به لطف درمان هدفمند در درمان "شیمی درمانی"، می توان تنها سلول های سرطانی را یافت و بدون آسیب رساندن به سلول های سالم به آنها حمله کرد. در رابدومیوسارکوم، از مهارکننده های رگزایی به عنوان درمان هدفمند استفاده می شود. این داروها با تشکیل رگ های خونی در نئوپلاسم ها تداخل دارند. این باعث گرسنگی تومور و توقف رشد می شود. مهارکننده‌های آنژیوژنز و آنتی‌بادی‌های مونوکلونال انواعی از عوامل در کارآزمایی‌های بالینی برای مبارزه با رابدومیوسارکوم جنین هستند.
