پمفیگوئید بولوز یک بیماری پوستی نسبتاً شایع است که از نظر ظاهری شبیه پمفیگوس است. این بیماری به شکل مزمن پیش می رود و در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند منجر به عواقب ناخوشایندی شود. بنابراین چه چیزی باعث ایجاد چنین بیماری می شود؟ چه علائمی نشان می دهد؟ طب مدرن چه درمان هایی می تواند ارائه دهد؟ پاسخ به این سوالات برای بسیاری از خوانندگان جالب است.
بیماری چیست؟
پمفیگوئید بولوز در پزشکی مدرن با نام‌های زیادی شناخته می‌شود - این بیماری لور، و پمفیگوس پیر و درماتیت هرپتی‌فورمیس پیری است. این یک بیماری خودایمنی مزمن است که با ظاهر شدن بثورات بزرگ تاول بر روی پوست همراه است (علائم خارجی گاهی شبیه پمفیگوس واقعی است).
شایان ذکر است که اکثریت قریب به اتفاق بیماران مبتلا به این تشخیص را افراد 65 ساله و بالاتر تشکیل می دهند. به طور طبیعی، استثنائاتی برای پزشکی شناخته شده است، زیرا این بیماری گاهی اوقات در کودکان و بیماران میانسال دیده می شود. مرضاین با یک دوره خوش خیم مشخص می شود، اما گاهی اوقات می تواند منجر به عوارض شود. در تصویر بالینی، دوره های رفاه نسبی با تشدید متناوب است. البته برای بسیاری از افراد این سوال که پمفیگوئید بولوز چیست جالب است. علائم و درمان بیماری، علل بروز آن - این اطلاعات باید با دقت بیشتری مطالعه شود.
برخی بیماری های مرتبط
شایان ذکر است که پمفیگوئید بولوز در گروه درماتوزهای به اصطلاح تاول دار قرار می گیرد. این بیماری ها با پمفیگوس واقعی متفاوت هستند، زیرا با آکانتولیز همراه نیستند. گروه ضایعات پوستی شامل چندین بیماری دیگر است که تصویر بالینی آنها کاملاً مشابه است:
- پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک، که در آن این بیماری منحصراً غشای مخاطی دهان را تحت تأثیر قرار می دهد، بدون ایجاد بثورات در نواحی دیگر. این بیماری همچنین با یک دوره خوش خیم مشخص می شود. به هر حال، اولین بار در سال 1959 توصیف شد.
- پمفیگوئید اسکار یک بیماری نسبتا خطرناک است که غشای مخاطی چشم و ملتحمه را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث آتروفی آن می شود. بثورات روی بدن ممکن است، اما نسبتا نادر هستند. گروه خطر اصلی زنان 50 ساله هستند، اگرچه گاهی اوقات این بیماری در بین بیماران مرد نیز ثبت می شود.
علل و پاتوژنز پمفیگوئید بولوز
متاسفانه مکانیسم این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است. با این وجود، دانشمندان موفق شدند متوجه شوند که این بیماری یک ویژگی خود ایمنی دارد. به هر دلیلی، شکست ها رخ می دهدسیستم ایمنی بدن، در نتیجه آنتی‌بادی‌های تولید شده نه تنها به سلول‌های خارجی، بلکه به سلول‌های خود بدن نیز حمله می‌کنند.
شواهد این نظریه موجود است. طی مطالعاتی که در سرم خون بیمار و همچنین در مایع گرفته شده از تاول ها انجام شد، آنتی بادی های خاصی یافت شد که به غشای پایه بافت های پوست و غشاهای مخاطی آسیب می رساند. همچنین می‌توان ثابت کرد که هرچه بیماری به طور فعال‌تر توسعه یابد، تیتر این آنتی‌بادی‌ها بیشتر می‌شود.
اعتقاد بر این است که بیماری های خود ایمنی به طور ژنتیکی تعیین می شوند. با این حال، عاملی لازم است که بتواند بیماری را فعال کند. ممکن است:
- واکسیناسیون علیه بیماری های خاص؛
- آسیب یا تحریک شدید پوست؛
- قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش (آفتابگیری طولانی مدت، سوء استفاده از تخت برنزه کردن، و غیره)؛
- سوختگی حرارتی پوست؛
- استفاده مکرر از برخی داروها مانند فوروزماید، کاپتوپریل، فناستین، آموکسی سیلین و برخی دیگر؛
- گاهی اوقات بیماری پس از انجام پرتودرمانی فعال می شود؛
- رد پیوند کلیه، پیوند اعضا مکرر.
پمفیگوئید بولوز: عکس ها و علائم
البته قبل از هر چیز آشنایی با علائم مهم است، زیرا هر چه بیمار زودتر به وجود اختلالات توجه کند و به پزشک مراجعه کند، روند درمان آسانتر می شود. ایجاد بثورات شدید تاول بر روی پوست علامت اصلی همراه با بولوز است.پمفیگوئید (عکس نشان می دهد که بثورات به چه شکل است). بیشتر اوقات، پوست اندام ها و تنه تحت تأثیر قرار می گیرد. بثورات ممکن است در ناحیه چین‌های طبیعی بزرگ، روی پوست صورت و سر ایجاد شوند، اما کمتر اتفاق می‌افتد.
عناصر اصلی بثورات وزیکول ها و تاول ها با لاستیک های سفت هستند. در داخل آنها مایعی وجود دارد که معمولاً شفاف است، اما گاهی اوقات می توانید ناخالصی های خون را مشاهده کنید. اغلب، پوست اطراف تاول ها قرمز می شود.
«عمر» تشکیلات چند روزه است. پس از آن، آنها خود به خود باز می شوند. در محل بثورات، نواحی فرسایشی و زخم های کوچک ایجاد می شود. پوسته‌ها عملاً روی سطح تشکیل نمی‌شوند، زیرا نواحی فرساینده به سرعت اپیتلیال می‌شوند.
اولین مراحل پیشرفت بیماری در 20 درصد بیماران با ظهور حباب هایی روی غشای مخاطی حفره دهان شروع می شود و تنها پس از آن بثورات به پوست منتقل می شود. تاول در غشای مخاطی بینی، حلق، اندام تناسلی، چشم بسیار نادر ظاهر می شود.
بیماران از خارش و پس از باز شدن تاول ها و مقداری درد شکایت دارند. افزایش دما ممکن است، اگرچه این امر نادر است. بیماران مسن که بدنشان با عودهای مکرر تحلیل می رود، کاهش اشتها، کاهش وزن و ضعف پیشرونده را نیز تجربه می کنند.
هیستوژنز، هیستوپاتولوژی و پاتومورفولوژی
آسیب شناسی پمفیگوئید بولوز بسیار جالب است. ابتدا واکوئل های متعددی بین فرآیندهای سیتوپلاسمی سلول های پایه تشکیل می شود. به تدریج، این سازندها با یکدیگر ادغام می شوند و بزرگتر می شوندسازه های. همراه با این، تورم شدید بافت های درم وجود دارد.
پلک مثانه یک بافت اپیدرمی است. سلول های آن کشیده شده است، اما پل های بین آنها آسیب نمی بیند. با پیشرفت بیماری، سلول های اپیدرم به تدریج از بین می روند. در همان زمان، بافت‌های اپیدرمی جدید از لبه‌های حباب به سمت بالا حرکت می‌کنند، کف آن را می‌گیرند - بنابراین، وزیکول در داخل اپیدرم، و گاهی اوقات به زیر لایه حرکت می‌کند.
در داخل مثانه مایعی وجود دارد که حاوی لنفوسیت های مخلوط با نوتروفیل ها است. رشته های فیبرین، مولکول های پروتئین و برخی ترکیبات دیگر وجود دارد.
اگر هیستوژنز پمفیگوئید بولوز را در نظر بگیریم، ابتدا لازم به یادآوری است که این بیماری خود ایمنی است. هنگام بررسی بافت ها با استفاده از میکروسکوپ الکترونی، می توان مشاهده کرد که آنتی ژن های موسوم به BPAg1 که در طی پاسخ ایمنی آزاد می شوند، در لایه بازال، یعنی در محل های اتصال همیدزموزوم های کراتینوسیت قرار دارند. آنتی ژن دیگری به نام BPAg2 نیز در ناحیه همیدزموزوم قرار دارد. اعتقاد بر این است که توسط کلاژن نوع XII تشکیل شده است.
همچنین در روند تحقیقات مشخص شد که ماکروفاژها و ائوزینوفیل ها در این بیماری ابتدا در غشای پایه تجمع می یابند و پس از آن از طریق آن مهاجرت می کنند و شروع به تجمع در داخل مثانه و بین سلول های بازال می کنند. همچنین دگرانولاسیون قابل توجهی از ماست سل وجود دارد.
از نظر بافت شناسی در بیماری جدا شدن اپیدرم از درم وجود دارد که بین آن حباب زیر اپیدرمی تشکیل می شود. عروق در پوستبافت ها نیز منبسط شده و تورم لایه های داخلی آنها (اندوتلیوم) مشاهده می شود.
روش های تشخیصی مدرن
به عنوان یک قاعده، هیچ مشکلی در تشخیص بیماری مانند پمفیگوئید بولوز وجود ندارد: علائم در اینجا بسیار مشخص است و بنابراین ممکن است پزشک در طی یک معاینه استاندارد به این بیماری مشکوک شود. تاول‌های کششی روی پوست بیمار ایجاد می‌شود و فرآیند اپیتلیال‌سازی فرسایشی به سرعت پیش می‌رود.
تست لایه برداری اپیدرم منفی است. علاوه بر این، محتویات داخلی تاول ها با بررسی بافت شناسی بیشتر گرفته می شود. در طول آزمایشات آزمایشگاهی، واکوئل ها، عناصر هیستوسیتی، ائوزینوفیل ها و لنفوسیت ها را می توان در مایع تشخیص داد.
از سوی دیگر، تشخیص افتراقی گاهی دشوار است، زیرا تصویر بالینی کمی شبیه سایر بیماری های پوستی است، از جمله اریتم مولتی فرم اگزوداتیو، پمفیگوس ورا، و هرپتی فرمیس دورینگ.
کدام درمانی موثر در نظر گرفته می شود؟
اگر پمفیگوئید بولوز دارید چه باید کرد؟ درمان در این مورد نیاز به پیچیده دارد. علاوه بر این، انتخاب اقدامات و داروهای بهبود دهنده سلامت به عوامل بسیاری از جمله شدت بیماری، سن و سلامت عمومی بیمار و وجود پاتولوژی های همزمان بستگی دارد. در هر صورت، رژیم درمانی فقط توسط پزشک معالج قابل تنظیم است.
اساس درمان داروهای ضد التهابی استروئیدی حاوی گلوکوکورتیکواستروئیدها است. اغلب برای این منظور از پردنیزولون استفاده می شود. دارو در حال تزریق استبه صورت داخل وریدی، و با ناپدید شدن علائم به تدریج دوز کاهش می یابد.
سیتواستاتیک ها و سرکوب کننده های ایمنی نیز اثر خوبی دارند که به عادی سازی عملکرد سیستم ایمنی کمک می کنند. اغلب، برای بیماران داروهایی مانند سیکلوسپورین A، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین تجویز می شود.
به طور طبیعی درمان جوش، فرسایش و زخم روی پوست نیز نکته مهمی است. شما باید پوست خود را تمیز نگه دارید. برای بیماران محلول هایی با رنگ های آنیلین (به عنوان مثال Furkotsin) تجویز می شود که به عنوان ضد عفونی کننده عمل می کند و پوست را خشک می کند. در موارد شدیدتر، پمادهای استروئیدی نیز مورد نیاز است.
درمان با داروهای مردمی
پمفیگوئید بولوز، یا بیماری اهرم، یک آسیب شناسی است که نیاز به درمان شایسته و واجد شرایط دارد. استفاده از انواع داروهای خانگی امکان پذیر است اما فقط با اجازه پزشک متخصص. قبل از استفاده از هر دارویی، حتما با پزشک خود مشورت کنید. در طب عامیانه از داروهای مختلفی استفاده می شود.
- اعتقاد بر این است که تنتور Eleutherococcus تأثیر مثبتی بر سلامت بیمار خواهد داشت. آن را دو بار در روز، هر کدام 30 قطره مصرف کنید.
- برای درمان خارجی بثورات از آب برگ آلوئه ورا استفاده می شود که به تسکین خارش و درد کمک می کند، از پیشرفت فرآیند التهابی جلوگیری می کند و فرآیندهای بازسازی را تسریع می کند. بانداژ را با آب میوه مرطوب کنید، سپس آن را روی ناحیه آسیب دیده پوست بمالید و با بانداژ محکم کنید. برای حداکثر اثر، می توانید پوشش دهیدکمپرس با پوشش پلاستیکی.
- برای همین منظور می توان از آب تازه یا جوشانده برگ گزنه استفاده کرد. فشرده سازی همانطور که در بالا توضیح داده شد انجام می شود.
- پمفیگوئید بولوز، به طور دقیق تر، علائم آن را می توان با کمک یک جوشانده گیاهی خاص کاهش داد. برای تهیه آن، به مقدار مساوی (هر کدام 50 گرم) از برگ های اکالیپتوس، ریزوم های سرپانتین، میوه های سوفورای ژاپنی، جوانه های توس، علف بومادران، کیف چوپان و گزنه استفاده کنید. دو قاشق غذاخوری از مخلوط گیاهان آماده شده را عصر با یک لیوان آب جوش بریزید و بگذارید یک شب بماند. در صبح، تزریق باید فیلتر شود و به سه قسمت تقسیم شود - آنها در طول روز مصرف می شوند.
باید درک کرد که داروهای گیاهی برای هر بیمار می تواند متفاوت عمل کند. حتی اگر دارو اثر مثبت داشته باشد، به هیچ وجه نباید از درمان دارویی خودداری کنید.
پیش‌آگهی برای بیماران
پمفیگوئید یک بیماری پوستی خوش خیم است و بنابراین، در بیشتر موارد، خیلی سخت پیش نمی رود. علاوه بر این، تقریباً در هر بیمارستان در یک شهر بزرگ، این بیماری با چنین نام پیچیده ای درمان می شود - پمفیگوئید بولوز. در اورنبورگ، مسکو و هر شهر دیگری قطعاً یک متخصص خوب پیدا خواهید کرد. فقط هزینه درمان به محل زندگی بستگی دارد، زیرا قیمت داروهای خاص در داروخانه های مختلف متفاوت است.
با درمان مناسب می توان به بهبودی پایدار دست یافت. گاه به گاه، برخی از بیماران عود می کنند که البته ناخوشایند است، اما همچنینکشنده نیست از سوی دیگر، در غیاب درمان، محل‌های تشکیل بثورات می‌تواند به دروازه‌ای برای عفونت تبدیل شود، که بر این اساس، به یک فرآیند التهابی گسترده‌تر، خفه شدن زخم‌ها و نفوذ باکتری‌های بیماری‌زا به لایه‌های عمیق‌تر ختم می‌شود. پوست.
آیا اقدامات پیشگیرانه وجود دارد؟
متاسفانه، هیچ درمان خاصی برای پیشگیری از بیماری مانند پمفیگوئید بولوز Lever's وجود ندارد. به طور طبیعی، کمک به موقع بسیار مهم است و از آنجایی که بیماری مزمن است، حتی در دوره های رفاه نسبی، باید وضعیت سلامتی را به دقت کنترل کرد.
فراموش نکنید که این بیماری در پزشکی به عنوان یک نشانگر احتمالی انکولوژی در نظر گرفته می شود. بنابراین، در صورت وجود یک بیماری، بیمار باید حتماً تحت معاینه جامع قرار گیرد تا تشخیص انکولوژیک تأیید یا رد شود. به یاد داشته باشید که اگر درمان را در مراحل اولیه شروع کنید، مقابله با هر بیماری بسیار آسان تر است.
