آسیب شناسی های مختلف در سیستم ایمنی می تواند منجر به اختلالات پیچیده شود. در نتیجه بدن سلول های خود را دشمن تلقی می کند و همچنین با آنها مبارزه می کند. کم خونی خودایمنی یک بیماری نادر در نظر گرفته می شود که در آن آنتی بادی ها علیه گلبول های قرمز خود فرد تشکیل می شود. عواقب این پدیده جدی است، زیرا اختلال در عملکرد سیستم گردش خون بر عملکرد کل ارگانیسم تأثیر می گذارد.
مفهوم
کم خونی خودایمنی یک بیماری است که با تخریب شدید گلبول های قرمز سالم به دلیل اثرات تهاجمی آنتی بادی ها بر روی آنها مشخص می شود. این آنتی بادی ها توسط بدن تولید می شوند. این خود را به صورت رنگ پریدگی پوست، بزرگ شدن کبد و طحال، درد در ناحیه کمر و شکم، تنگی نفس و سایر علائم نشان می دهد. برای شناسایی این بیماری نیاز به آزمایشات آزمایشگاهی است. درمان محافظه کارانه خواهد بود، اما گاهی اوقات جراحی برای برداشتن طحال مورد نیاز است.
کم خونی خودایمنی نادر است. این بیماریدر 1 نفر از 70-80 هزار ظاهر می شود. معمولا در زنان یافت می شود. کم خونی خود ایمنی در کودکان و بزرگسالان رخ می دهد. تشخیص معمولا آسان است. با کمک آزمایشات معمول خون، پزشکان می توانند تشخیص دهند. بهبودی در بیش از 50٪ موارد رخ نمی دهد. اما هنگامی که با گلوکوکورتیکواستروئیدها درمان می شود، در 85 تا 90 درصد موارد بهبودی در سلامت مشاهده می شود.
کد
در ICD، کم خونی خودایمنی با کد D59 شناخته می شود. بیماری این گونه با ظاهر شدن آنتی بادی برای گلبول های قرمز خون آنها همراه است. این بیماری اکتسابی و ارثی است. تخریب گلبول های قرمز می تواند درون سلولی یا داخل عروقی باشد.
کم خونی همولیتیک خودایمنی (کد ICD-10 به بالا مراجعه کنید) یک بیماری است که باید در اسرع وقت شناسایی شود. اغلب نام های پیچیده ای از این بیماری وجود دارد. کم خونی همولیتیک خود ایمنی با آگلوتین های حرارتی ناقص اصطلاحی است که برای شکل رایج کم خونی استفاده می شود.
دلایل
این کم خونی ایدیوپاتیک (اولیه) و علامت دار (ثانویه) است. اگر بتوان علت تخریب گلبول های قرمز را شناسایی کرد، آنگاه این کم خونی ثانویه است. هنگامی که عامل اتیولوژیک شناسایی نشود، آنمی ایدیوپاتیک خواهد بود.
کم خونی همولیتیک خود ایمنی ایجاد می شود:
- از لوسمی لنفوبلاستیک؛
- قرار گرفتن در معرض تابش؛
- تومور بدخیم؛
- بیماری های بافت همبند؛
- عفونت های گذشته؛
- بیماری های خودایمنی که با آسیب به سیستم خونساز مرتبط نیستند؛
- دیابت نوع 1;
- درمان آنتی بیوتیک؛
- حالات نقص ایمنی.
شایع ترین نوع کم خونی حرارتی است، زمانی که محیط داخلی بدن دمای طبیعی دارد و گلبول های قرمز حاوی ایمونوگلوبولین های کلاس G، اجزای C3 و C4 هستند. گلبول های قرمز فقط در طحال توسط ماکروفاژها از بین می روند.
شکل سرد این بیماری ممکن است به دلیل ناشناخته ای ظاهر شود. همچنین از عفونت، هیپوترمی، بیماری های لنفوپرولیفراتیو ایجاد می شود. در مورد دوم، افراد بالای 60 سال بیمار می شوند. آسیب شناسی در بدن، که در آن گلبول های قرمز خون از بین می روند، پس از کاهش دمای رگ های محیطی به 32 درجه، خود را نشان می دهد. اتوآگلوتینین های سرد، ایمونوگلوبولین های M هستند.
همولیز، که در طحال مشاهده می شود، اغلب شدید است. اغلب نمی توان بیمار را نجات داد. سیر بیماری ناشی از عفونت معمولاً حاد است. اگر نقض به دلیل ناشناخته ظاهر شود، مزمن خواهد بود.
به ندرت، کم خونی سرماخوردگی حمله ای رخ می دهد. همولیز از قرار گرفتن در معرض سرما ظاهر می شود. این خطر حتی هنگام مصرف نوشیدنی های سرد و شستن دست ها در آب خنک نیز به وجود می آید. اغلب این کم خونی با سیفلیس ظاهر می شود. شدت بیماری ممکن است در هر مورد متفاوت باشد. گاهی اوقات یک آسیب شناسی غیر قابل درمان ایجاد می شود که منجر به مرگ می شود.
علائم
کم خونی خودایمنی در کودکان و بزرگسالان به شکل ۲ سندرم کم خونی و همولیتیک ظاهر می شود. شما می توانید اولین سندرم را شناسایی کنید:
- توسط پوست و غشاهای مخاطی رنگ پریده؛
- حملات سرگیجه؛
- تهوع مکرر؛
- ضربان قلب قوی؛
- نقاط ضعف؛
- خستگی.
کم خونی همولیتیک خودایمنی شناسایی شد:
- برای پوست زرد روشن یا زرد تیره؛
- بزرگ شدن طحال؛
- ادرار قهوه ای؛
- ظاهر DIC.
کم خونی حاد معمولاً زمانی رخ می دهد که بدن آلوده شود. بنابراین، علاوه بر علائم تخریب گلبول های قرمز، علائم بیماری زمینه ای نیز وجود دارد.
کم خونی سرماخوردگی سیر مزمن دارد. تحت تأثیر دمای پایین، انگشتان دست و پا، گوش ها، صورت رنگ پریده می شوند. ممکن است زخم و قانقاریا ظاهر شود. بیماران اغلب با کهیر سرد مراجعه می کنند. ضایعات پوستی برای مدت طولانی باقی می مانند.
کم خونی گرمایی مزمن است. آسیب شناسی با افزایش دما تشدید می شود که معمولاً خود را در عفونت های ویروسی و باکتریایی نشان می دهد. علامت آن ادرار سیاه است.
کم خونی حاد خود را به شکل تب، لرز، سردرد، سرگیجه نشان می دهد. همچنین تنگی نفس، درد در ناحیه شکم و کمر وجود دارد. پوست رنگ پریده می شود، ممکن است زرد شود، خونریزی های زیر جلدی در پاها رخ می دهد. علاوه بر طحال، اندازه کبد نیز افزایش می یابد.
در یک بیماری مزمن، سلامت فرد رضایت بخش است. نقض را می توان با افزایش اندازه طحال و زردی متناوب شناسایی کرد. پس از دوره های بهبودی، تشدید رخ می دهد.
تشخیص
برای تشخیص دقیق، نه تنها نیاز داریدمعاینه خارجی بیمار انجام تشخیص کامل کم خونی همولیتیک خودایمنی ضروری است. علاوه بر جمع آوری یک خاطره، باید خون اهدا کنید. تجزیه و تحلیل آن افزایش ESR، رتیکولوسیتوز، کم خونی نورمو یا هیپوکرومیک و افزایش بیلی روبین در خون را نشان می دهد. و سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز پایین می آید.
آنالیز ادرار مورد نیاز است. پروتئین، هموگلوبین اضافی و اوروبیلین را نشان می دهد. همچنین بیمار برای سونوگرافی اندام های داخلی با مطالعه کبد و طحال ارجاع داده می شود. اگر اطلاعات دریافتی کافی نباشد، نمونه برداری از مغز استخوان مورد نیاز است که برای آن سوراخ کردن آن انجام می شود. پس از بررسی مواد، هیپرپلازی مغز تشخیص داده می شود که به دلیل فعال شدن اریتروپوئزیس انجام می شود.
Trepanobiopsy روشی است که برای همان هدف سوراخ کردن مغز استخوان انجام می شود. اما تحمل آن برای بیماران دشوارتر است، بنابراین کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.
تست کومبز مستقیم برای کم خونی خودایمنی مثبت خواهد بود. اما وقتی نتایج آزمایش منفی دریافت کردید، نباید بیماری را رد کنید. این اغلب در طول درمان با عوامل هورمونی یا با همولیز شدید ظاهر می شود. ایمونواسی آنزیمی به شناسایی کلاس و نوع ایمونوگلوبولین‌هایی که در واکنش خود ایمنی دخیل هستند کمک می‌کند.
ویژگی های درمان
درمان کم خونی خودایمنی معمولا طولانی است و همیشه به بهبودی مطلق منجر نمی شود. ابتدا باید دلایلی را مشخص کنید که منجر به این واقعیت می شود که بدن شروع به از بین بردن گلبول های قرمز خون خود کرده است. اگر علت شناسی باشدفاکتور مشخص شده است، پس باید آن را حذف کنید.
اگر علت مشخص نشود، درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی با استفاده از گروه گلوکوکورتیکواستروئیدها انجام می شود. پردنیزولون اغلب تجویز می شود. اگر سیر بیماری شدید باشد و سطح هموگلوبین به 50 گرم در لیتر کاهش یابد، تزریق گلبول قرمز لازم است.
کم خونی همولیتیک خودایمنی با سم‌زدایی خون درمان می‌شود تا محصولات تجزیه گلبول‌های قرمز را حذف کرده و بهزیستی را بهبود بخشد. پلاسمافرزیس سطح آنتی بادی های در حال گردش در جریان خون را کاهش می دهد. درمان علامتی اجباری است. برای محافظت در برابر توسعه DIC، داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم تجویز می شود. حمایت از سیستم خونساز با معرفی ویتامین B12 و اسید فولیک امکان پذیر خواهد بود.
اگر معلوم شد که بیماری را درمان می کند، پس درمان تمام شده است. اگر پس از مدتی بیماری دوباره ظاهر شود، برای برداشتن طحال نیاز به جراحی است. این به جلوگیری از وقوع بحران های همولیتیک در آینده کمک می کند، زیرا در طحال است که گلبول های قرمز انباشته می شوند. این روش اغلب منجر به بهبودی مطلق می شود. دستورالعمل‌های بالینی نشان می‌دهند که کم خونی همولیتیک خودایمنی به ندرت با درمان سرکوب‌کننده ایمنی در صورت شکست طحال درمان می‌شود.
استفاده از دارو
داروها را می توان به عنوان وسیله اصلی یا کمکی استفاده کرد. به بیشترینموثر شامل موارد زیر است:
- "پردنیزولون" یک هورمون گلوکوکورتیکوئیدی است. این دارو فرآیندهای ایمنی را مهار می کند. بنابراین، تهاجم سیستم ایمنی به گلبول های قرمز کاهش می یابد. در روز 1 میلی گرم بر کیلوگرم به صورت قطره ای تزریق می شود. با همولیز شدید، دوز به 15 میلی گرم در روز افزایش می یابد. وقتی بحران همولیتیک تمام شد، دوز کاهش می یابد. درمان تا نرمال شدن هموگلوبین و گلبول های قرمز انجام می شود. سپس دوز به تدریج 5 میلی گرم هر 2-3 روز کاهش می یابد تا زمانی که دارو قطع شود.
- "هپارین" یک ضد انعقاد مستقیم کوتاه اثر است. این دارو برای محافظت در برابر DIC تجویز می شود که خطر آن با کاهش شدید تعداد گلبول های قرمز خون در گردش خون افزایش می یابد. هر 6 ساعت، 2500-5000 واحد بین المللی تحت کنترل کواگولوگرام به صورت زیر جلدی تزریق می شود.
- "Nadroparin" - یک ضد انعقاد مستقیم طولانی اثر. نشانه ها مانند هپارین است. تزریق زیر جلدی 0.3 میلی لیتر در روز.
- "پنتوکسی فیلین" یک عامل ضد پلاکت است، بنابراین برای کاهش خطر DIC استفاده می شود. داروی دیگری به عنوان گشادکننده عروق محیطی در نظر گرفته می شود که خون رسانی به بافت های محیطی و بافت های مغز را بهبود می بخشد. در داخل، 400-600 میلی گرم در روز در 2-3 دوز مصرف می شود. درمان باید 1-3 ماه انجام شود.
- اسید فولیک ویتامینی است که در فرآیندهای مختلف بدن از جمله تشکیل گلبول های قرمز نقش دارد. دوز اولیه 1 میلی گرم در روز است. افزایش دوز با اثر درمانی ناکافی مجاز است. حداکثر دوز 5 میلی گرم است.
- ویتامین B12 - ماده ای که درتشکیل یک گلبول قرمز بالغ با کمبود آن، اندازه گلبول قرمز افزایش می یابد و خواص پلاستیکی آن کاهش می یابد که مدت زمان وجود آن را کاهش می دهد. 100-200 میکروگرم به صورت خوراکی یا عضلانی در روز مصرف می شود.
- "رانیتیدین" - آنتی هیستامین H2 که تولید اسید هیدروکلریک توسط معده را کاهش می دهد. این اقدامات برای جبران عوارض جانبی پردنیزولون بر مخاط معده ضروری است. داخل 150 میلی گرم دو بار در روز مصرف می شود.
- کلرید پتاسیم - دارویی که برای جبران از دست دادن یون های پتاسیم در بدن تجویز می شود. 1 گرم سه بار در روز مصرف کنید.
- "سیکلوسپورین A" - یک سرکوب کننده سیستم ایمنی که با عملکرد ناکافی گلوکوکورتیکوئیدها مصرف می شود. 3 mg/kg وریدی، قطره ای در روز تجویز می شود.
- آزاتیوپرین یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است. 100-200 میلی گرم در روز به مدت 2-3 هفته مصرف کنید.
- "سیکلوفسفامید" یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است. 100-200 میلی گرم در روز مصرف می شود.
- وینکریستین یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است. 1-2 میلی گرم قطره در هفته.
هر دارو نشانه ها، موارد منع مصرف، قوانین پذیرش خاص خود را دارد، بنابراین ابتدا باید دستورالعمل استفاده را بخوانید. تمام داروهای ذکر شده در مقاله فقط در صورتی قابل مصرف هستند که توسط پزشک تجویز شده باشند.
برداشتن طحال
این روش اجباری در نظر گرفته می شود، به شما امکان می دهد همولیز داخل سلولی را حذف کنید و تظاهرات بیماری را کاهش دهید. اسپلنکتومی - عملی برای برداشتن طحال - با اولین تشدید بیماری پس از درمان دارویی انجام می شود.این عمل ممکن است با موارد منع مصرف سایر اندام ها و سیستم ها انجام نشود. تأثیر این روش عالی است و با توجه به منابع مختلف، در 74-85٪ موارد، بهبودی مطلق را فراهم می کند.
اسپلنکتومی در اتاق عمل و با بیهوشی داخل وریدی انجام می شود. بیمار در وضعیت خوابیده به پشت یا به پهلوی راست قرار می گیرد. پس از برداشتن طحال، بررسی حفره شکمی برای وجود طحال اضافی لازم است. وقتی پیدا شد، حذف می شوند. این ناهنجاری به ندرت مشاهده می شود، اما ناآگاهی از چنین واقعیتی منجر به خطاهای تشخیصی می شود، زیرا پس از برداشتن، بیماری بهبود می یابد. تصمیم برای انجام عمل باید توسط پزشک گرفته شود. پس از آن، پیروی از تمام نسخه های متخصص لازم است، زیرا آنها به شما امکان می دهند به سرعت بهبود پیدا کنید.
پیشگیری
طبق دستورالعمل های بالینی، کم خونی خودایمنی قابل پیشگیری است. این امر مستلزم جهت گیری تلاش ها برای جلوگیری از یک فرد از ویروس های خطرناکی است که می تواند منجر به بیماری شود.
اگر بیماری قبلاً ظاهر شده است، لازم است تأثیر عواملی را که می توانند منجر به تشدید شوند بر بدن به حداقل برسانند. به عنوان مثال، اجتناب از دماهای بالا و پایین مهم است. هیچ راهی برای محافظت در برابر کم خونی ایدیوپاتیک وجود ندارد زیرا علل آن ناشناخته است.
اگر حداقل یک بار کم خونی خودایمنی وجود داشته باشد، 2 سال آینده نیاز به اهدای خون برای تجزیه و تحلیل کلی دارد. این کار باید هر 3 ماه یکبار انجام شود. هر نشانه ای از بیماری ممکن است نشان دهنده یک بیماری در حال توسعه باشد. در این صورت مراجعه به پزشک الزامی است.
پیش‌بینی
پیش‌آگهی کم‌خونی همولیتیک خودایمنی چیست؟ همه چیز به درجه بیماری بستگی دارد. درمان کم خونی ایدیوپاتیک دشوارتر است. بهبودی مطلق پس از یک دوره هورمونی در بیش از 10 درصد بیماران قابل دستیابی نیست.
اما برداشتن طحال تعداد افراد بهبودیافته را تا ۸۰ درصد افزایش می دهد. تحمل درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی دشوار است، این درمان بر سیستم ایمنی بدن تأثیر منفی می گذارد و منجر به عوارض می شود. موفقیت درمان بستگی به عاملی دارد که باعث کم خونی شده است.
