بیماری مادرزادی قلب (CHD) یک تغییر تشریحی در قلب، عروق و دریچه های آن است که در رحم ایجاد می شود. طبق آمار، چنین آسیب شناسی در 0.8-1.2٪ از تمام نوزادان رخ می دهد. CHD در یک کودک یکی از شایع ترین علل مرگ و میر زیر 1 سال است.
علل CHD در کودکان
در حال حاضر، هیچ توضیح روشنی برای بروز برخی از نقص های قلبی وجود ندارد. ما فقط می دانیم که آسیب پذیرترین اندام جنین برای یک دوره 2 تا 7 هفته بارداری است. در این زمان است که تخمگذار تمام قسمت های اصلی قلب، تشکیل دریچه ها و عروق بزرگ آن اتفاق می افتد. هر گونه تأثیری که در این دوره رخ داده است می تواند منجر به تشکیل آسیب شناسی شود. به عنوان یک قاعده، نمی توان علت دقیق را پیدا کرد. اغلب، عوامل زیر منجر به ایجاد CHD می شوند:
- جهش ژنتیکی؛
- عفونت های ویروسی که یک زن در دوران بارداری از آن رنج می برد (به ویژه سرخجه)؛
- بیماریهای خارج تناسلی شدید مادر (دیابت شیرین، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و غیره)؛
- سوء مصرف الکل در دوران بارداری؛
- سن مادربیش از 35.
شکل گیری CHD در کودک می تواند تحت تأثیر شرایط محیطی نامطلوب، قرار گرفتن در معرض اشعه و مصرف برخی داروها در دوران بارداری قرار گیرد. خطر تولد نوزادی با آسیب شناسی مشابه در صورتی افزایش می‌یابد که زن قبلاً حاملگی‌های پسرفته در گذشته، مرده‌زایی یا مرگ نوزاد در روزهای اول زندگی داشته باشد. ممکن است نقایص قلبی تشخیص داده نشده دلیل این مشکلات باشد.
فراموش نکنید که بیماری مادرزادی قلب ممکن است یک آسیب شناسی مستقل نباشد، اما بخشی از برخی شرایط نه چندان وحشتناک باشد. به عنوان مثال در سندرم داون بیماری قلبی در 40 درصد موارد رخ می دهد. در هنگام تولد کودکی با ناهنجاری های متعدد، مهمترین اندام نیز اغلب در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود.
انواع CHD در کودکان
پزشکی بیش از 100 نوع نقص مختلف قلبی را می شناسد. هر مدرسه علمی طبقه بندی خاص خود را ارائه می دهد، اما اغلب UPU ها به "آبی" و "سفید" تقسیم می شوند. چنین انتخابی از عیوب بر اساس علائم بیرونی همراه با آنها یا به عبارت بهتر، بر اساس شدت رنگ پوست است. با "آبی" کودک سیانوز دارد و با "سفید" پوست بسیار رنگ پریده می شود. اولین نوع در تترالوژی فالوت، آترزی ریوی و سایر بیماری ها رخ می دهد. نوع دوم بیشتر برای نقایص سپتوم دهلیزی و بطنی است.
راه دیگری برای تقسیم CHD در کودکان وجود دارد. طبقه بندی در این مورد شامل گروه بندی رذایل به گروه استبا توجه به وضعیت گردش خون ریوی. سه گزینه در اینجا وجود دارد:
1. CHD با احتقان ریوی:
- مجرای شریانی باز؛
- نقص سپتوم دهلیزی (ASD);
- نقص سپتوم بطنی (VSD);
2. VPS با کاهش دایره کوچک:
- Tetralogy of Fallot;
- تنگی ریه;
- جابجایی عروق بزرگ.
3. CHD با جریان خون بدون تغییر در گردش خون ریوی:
- کوآرکتاسیون آئورت؛
- تنگی آئورت.
علائم نقص مادرزادی قلب در کودکان
CHD در کودک بر اساس طیف وسیعی از علائم تشخیص داده می شود. در موارد شدید، تغییرات بلافاصله پس از تولد قابل توجه خواهد بود. انجام تشخیص اولیه در اتاق زایمان و هماهنگ کردن اقدامات خود مطابق با وضعیت فعلی برای یک پزشک با تجربه دشوار نخواهد بود. در موارد دیگر، والدین تا سالهای بیشتری به وجود بیماری قلبی مشکوک نمی‌شوند، تا زمانی که بیماری به مرحله جبران نرسد. بسیاری از آسیب شناسی ها تنها در نوجوانی در یکی از معاینات پزشکی منظم تشخیص داده می شوند. در افراد جوان، بیماری قلبی مادرزادی اغلب با گذراندن کمیسیون در اداره ثبت نام و ثبت نام سربازی تشخیص داده می شود.
چه دلیلی به پزشک می دهد که بیماری قلبی مادرزادی را در یک کودک در اتاق زایمان فرض کند؟ اول از همه، رنگ آمیزی غیر معمول پوست یک نوزاد توجه را به خود جلب می کند. برخلاف نوزادان گونه های گلگون، کودک مبتلا به بیماری قلبی رنگ پریده یا آبی خواهد بود (بسته به نوع ضایعه گردش خون ریوی). پوست سرد و خشک استدست زدن به. سیانوز بسته به شدت نقص می‌تواند به کل بدن گسترش یابد یا به مثلث نازولبیال محدود شود.
وقتی برای اولین بار به صداهای قلب گوش می دهید، پزشک متوجه صداهای پاتولوژیک در نقاط قابل توجه سمع می شود. دلیل بروز چنین تغییراتی جریان نادرست خون از طریق عروق است. در این مورد، با استفاده از فونندوسکوپ، پزشک افزایش یا کاهش صدای قلب را می شنود یا صداهای غیر معمولی را تشخیص می دهد که یک کودک سالم نباید داشته باشد. همه اینها در کنار هم این امکان را برای متخصص نوزادان فراهم می کند که به وجود یک بیماری مادرزادی قلبی مشکوک شود و نوزاد را برای تشخیص هدفمند بفرستد.
نوزادی با این یا آن CHD، معمولاً بی قرار رفتار می کند، اغلب و بدون دلیل گریه می کند. برخی از کودکان، برعکس، بیش از حد بی حال هستند. آنها شیر نمی دهند، از شیشه شیر خودداری می کنند و خوب نمی خوابند. تنگی نفس احتمالی و تاکی کاردی (ضربان قلب سریع)
در صورتی که تشخیص CHD در کودک در سنین بالاتر انجام شود، ایجاد انحرافات در رشد ذهنی و جسمی امکان پذیر است. چنین کودکانی به کندی رشد می کنند، وزن کم می کنند، در مدرسه عقب می مانند و با همسالان سالم و فعال هماهنگ نمی شوند. آنها با بارهای مدرسه کنار نمی آیند، در کلاس های تربیت بدنی نمی درخشند و اغلب بیمار می شوند. در برخی موارد، نقص قلبی در معاینه پزشکی بعدی به یک یافته تصادفی تبدیل می شود.
در شرایط شدید، نارسایی مزمن قلبی ایجاد می شود. تنگی نفس با کوچکترین فشار وجود دارد. تورم پاها، بزرگ شدن کبد وطحال، تغییراتی در گردش خون ریوی وجود دارد. در غیاب کمک واجد شرایط، این وضعیت به ناتوانی یا حتی مرگ کودک ختم می شود.
همه این علائم به میزان کم و بیش وجود CHD را در کودکان تأیید می کند. علائم ممکن است در موارد مختلف متفاوت باشد. استفاده از روش های تشخیصی مدرن به ما این امکان را می دهد که بیماری را تایید کرده و درمان لازم را به موقع تجویز کنیم.
مراحل توسعه UPU
صرف نظر از نوع و شدت، همه رذایل چندین مرحله را طی می کنند. مرحله اول سازگاری نام دارد. در این زمان، بدن کودک با شرایط جدید وجود سازگار می شود و کار همه اندام ها را با قلب کمی تغییر می دهد. با توجه به این واقعیت که همه سیستم ها در این زمان باید برای ساییدگی کار کنند، توسعه نارسایی حاد قلبی و نارسایی کل ارگانیسم را نمی توان رد کرد.
مرحله دوم مرحله جبران نسبی است. ساختارهای تغییر یافته قلب، زندگی کم و بیش طبیعی را برای کودک فراهم می کند و تمام وظایف خود را در سطح مناسب انجام می دهد. این مرحله می تواند سال ها طول بکشد تا زمانی که منجر به از کار افتادن تمام سیستم های بدن و ایجاد جبران خسارت شود. مرحله سوم CHD در یک کودک پایانی نامیده می شود و با تغییرات جدی در سراسر بدن مشخص می شود. قلب دیگر نمی تواند با عملکرد خود کنار بیاید. تغییرات دژنراتیو در میوکارد ایجاد می شود که دیر یا زود به مرگ ختم می شود.
نقص سپتوم دهلیزی
بیایید یکی از انواع UPU را در نظر بگیریم. ASD در کودکان یکی از شایع ترین ناهنجاری هاستقلب، در نوزادان بالای سه سال یافت می شود. با این آسیب شناسی، کودک یک سوراخ کوچک بین دهلیز راست و چپ دارد. در نتیجه، رفلکس دائمی خون از چپ به راست وجود دارد که به طور طبیعی منجر به سرریز گردش خون ریوی می شود. تمام علائمی که در این آسیب شناسی ایجاد می شود با نقض عملکرد طبیعی قلب در شرایط تغییر یافته همراه است.
به طور معمول، شکاف بین دهلیزها تا زمان تولد در جنین وجود دارد. این فورامن بیضی نامیده می شود و معمولاً با اولین نفس نوزاد بسته می شود. در برخی موارد، سوراخ برای مادام العمر باز می ماند، اما این نقص به قدری کوچک است که فرد حتی از آن اطلاعی ندارد. نقض همودینامیک در این نوع مشاهده نمی شود. فورامن اوال باز که هیچ گونه ناراحتی برای کودک ایجاد نمی کند می تواند به یافته ای تصادفی در طول معاینه سونوگرافی قلب تبدیل شود.
در مقابل، نقص دیواره دیواره دهلیزی واقعی مشکل جدی تری است. چنین سوراخ هایی بزرگ هستند و می توانند هم در قسمت مرکزی دهلیزها و هم در امتداد لبه ها قرار گیرند. نوع بیماری مادرزادی قلبی (ASD در کودکان همانطور که قبلاً گفتیم شایع ترین است) روش درمانی انتخاب شده توسط متخصص را بر اساس داده های سونوگرافی و سایر روش های معاینه تعیین می کند.
علائم ASD
تمایز بین نقایص اولیه و ثانویه سپتوم دهلیزی. آنها با یکدیگر در ویژگی های محل سوراخ در دیواره قلب متفاوت هستند. در ASD اولیه، یک نقص تشخیص داده می شوددر پایین مانع تشخیص CHD، ASD ثانویه در کودکان زمانی انجام می شود که سوراخ نزدیکتر به قسمت مرکزی باشد. اصلاح چنین نقصی بسیار ساده تر است، زیرا در قسمت پایین سپتوم، بافت قلبی کمی وجود دارد که به شما امکان می دهد نقص را به طور کامل ببندید.
در بیشتر موارد، کودکان خردسال مبتلا به ASD هیچ تفاوتی با همسالان خود ندارند. آنها با افزایش سن رشد می کنند و رشد می کنند. تمایل به سرماخوردگی مکرر بدون دلیل خاصی وجود دارد. به دلیل برگشت مداوم خون از چپ به راست و سرریز شدن گردش خون ریوی، نوزادان مستعد ابتلا به بیماری های برونش ریوی از جمله ذات الریه شدید هستند.
برای سالهای زیادی از زندگی، کودکان مبتلا به ASD ممکن است فقط سیانوز خفیف در ناحیه مثلث نازولبیال داشته باشند. با گذشت زمان، رنگ پریدگی پوست، تنگی نفس با فعالیت بدنی جزئی و سرفه مرطوب ایجاد می شود. در غیاب درمان، کودک شروع به عقب افتادن در رشد جسمانی می کند و دیگر با برنامه درسی معمول مدرسه کنار می آید.
قلب بیماران کوچک می تواند برای مدت طولانی در برابر افزایش بار مقاومت کند. شکایات تاکی کاردی و بی نظمی ریتم قلب معمولاً در سنین 15-12 سالگی ظاهر می شود. اگر کودک تحت نظارت پزشکان نبوده و هرگز اکوکاردیوگرام انجام نداده باشد، تشخیص CHD، ASD در کودک فقط در سنین نوجوانی قابل تشخیص است.
تشخیص و درمان ASD
در معاینه، متخصص قلب به افزایش سوفل قلب در نقاط قابل توجه سمع اشاره می کند.این به این دلیل است که هنگام عبور خون از دریچه های باریک، تلاطم ایجاد می شود که پزشک از طریق گوشی پزشکی می شنود. جریان خون از طریق نقص در سپتوم هیچ صدایی ایجاد نمی کند.
هنگام گوش دادن به ریه ها، می توانید رگ های مرطوب مرتبط با رکود خون در گردش خون ریوی را تشخیص دهید. پرکاشن (ضربه زدن قفسه سینه) نشان دهنده افزایش مرزهای قلب به دلیل هیپرتروفی آن است.
هنگام معاینه الکتروکاردیوگرام، علائم اضافه بار قلب راست به وضوح قابل مشاهده است. اکوکاردیوگرام نقصی را در ناحیه سپتوم بین دهلیزی نشان داد. عکس‌برداری با اشعه ایکس از ریه‌ها به شما امکان می‌دهد علائم استاز خون را در وریدهای ریوی ببینید.
برخلاف نقص سپتوم بطنی، ASD هرگز به خودی خود بسته نمی شود. تنها راه درمان این نقص جراحی است. این عمل در سنین 6-3 سالگی انجام می شود تا زمانی که جبران خسارت قلبی ایجاد شود. جراحی برنامه ریزی شده است. این عمل بر روی قلب باز و تحت بای پس قلبی ریوی انجام می شود. پزشک عیب را بخیه می زند یا اگر سوراخ خیلی بزرگ است آن را با چسب بریده شده از پریکارد (پیراهن قلب) می بندد. شایان ذکر است که عمل ASD یکی از اولین مداخلات جراحی بر روی قلب بیش از 50 سال پیش بود.
در برخی موارد به جای بخیه سنتی از روش اندوواسکولار استفاده می شود. در این حالت، سوراخی در ورید فمورال ایجاد می‌شود و یک انسداد (خاصدستگاهی که عیب را می بندد). این گزینه کمتر آسیب زا و ایمن تر در نظر گرفته می شود، زیرا بدون باز کردن قفسه سینه انجام می شود. پس از چنین عملی، کودکان خیلی سریعتر بهبود می یابند. متأسفانه در همه موارد نمی توان از روش اندوواسکولار استفاده کرد. گاهی اوقات محل سوراخ، سن کودک و سایر عوامل مرتبط اجازه چنین مداخله ای را نمی دهد.
نقص سپتوم بطنی
بیایید در مورد نوع دیگری از UPU صحبت کنیم. VSD در کودکان دومین بیماری قلبی شایع در کودکان بالای سه سال است. در این مورد، سوراخی در سپتوم پیدا می شود که بطن راست و چپ را از هم جدا می کند. یک رفلکس دائمی خون از چپ به راست وجود دارد، و مانند مورد ASD، گردش خون ریوی اضافه بار ایجاد می‌شود.
وضعیت بیماران کوچک بسته به اندازه نقص می تواند بسیار متفاوت باشد. با یک سوراخ کوچک ممکن است کودک شکایتی نداشته باشد و صدا در هنگام سمع تنها چیزی است که والدین را آزار می دهد. در 70 درصد موارد، نقایص جزئی سپتوم بطنی قبل از 5 سالگی به خودی خود بسته می شوند.
تصویری کاملاً متفاوت با نوع شدیدتر CHD ظاهر می شود. VSD در کودکان گاهی اوقات به اندازه های بزرگ می رسد. در این مورد، احتمال ابتلا به فشار خون ریوی زیاد است - یک عارضه وحشتناک این نقص. در ابتدا، تمام سیستم های بدن با شرایط جدید سازگار می شوند و خون را از یک بطن به بطن دیگر منتقل می کنند و افزایش می یابندفشار در عروق دایره کوچک. دیر یا زود، جبران خسارت ایجاد می شود، که در آن قلب دیگر نمی تواند با عملکرد خود کنار بیاید. خون وریدی ترشح نمی شود، در بطن تجمع می یابد و وارد گردش خون سیستمیک می شود. فشار زیاد در ریه ها از جراحی قلب جلوگیری می کند و چنین بیمارانی اغلب بر اثر عوارض جان خود را از دست می دهند. به همین دلیل است که تشخیص به موقع این نقص و ارجاع کودک برای درمان جراحی بسیار مهم است.
در صورتی که VSD قبل از 3-5 سال به خودی خود بسته نشود یا خیلی بزرگ باشد، عملی برای بازگرداندن یکپارچگی سپتوم بین بطنی انجام می شود. همانطور که در مورد ASD، دهانه با یک تکه بریده شده از پریکارد بخیه یا بسته می شود. همچنین در صورت مهیا بودن شرایط می توان عیب را با روش های اندوواسکولار بست.
درمان نقایص مادرزادی قلب
روش جراحی تنها روشی است که چنین آسیب شناسی را در هر سنی از بین می برد. بسته به شدت، درمان CHD در کودکان را می توان هم در دوران نوزادی و هم در سنین بالاتر انجام داد. مواردی از جراحی قلب روی جنین در رحم انجام می شود. در عین حال، زنان نه تنها توانستند با خیال راحت حاملگی را تا موعد مقرر انجام دهند، بلکه فرزند نسبتاً سالمی را نیز به دنیا آورند که در همان ساعات اولیه زندگی نیازی به احیا ندارد.
انواع و شرایط درمان در هر مورد به صورت جداگانه تعیین می شود. جراح قلب بر اساس داده های معاینه و روش های ابزاری معاینه، روش عمل وضرب الاجل تعیین می کند در تمام این مدت کودک تحت نظارت متخصصانی است که وضعیت او را کنترل می کنند. در آماده سازی برای عمل، نوزاد درمان دارویی لازم را برای از بین بردن علائم ناخوشایند تا حد امکان دریافت می کند.
ناتوانی با CHD در کودک، مشروط به درمان به موقع، به ندرت ایجاد می شود. در بیشتر موارد، جراحی نه تنها امکان جلوگیری از مرگ، بلکه ایجاد شرایط عادی زندگی بدون محدودیت قابل توجه را فراهم می کند.
پیشگیری از نقایص مادرزادی قلب
متاسفانه سطح پیشرفت پزشکی فرصتی برای مداخله در رشد داخل رحمی جنین فراهم نمی کند و به نحوی بر روی تخمگذار قلب تأثیر می گذارد. پیشگیری از CHD در کودکان شامل معاینه کامل والدین قبل از بارداری برنامه ریزی شده است. قبل از بچه دار شدن، مادر باردار نیز باید عادت های بد را ترک کند، شغل در صنایع خطرناک را به فعالیت های دیگر تغییر دهد. چنین اقداماتی خطر داشتن فرزندی با آسیب شناسی رشد سیستم قلبی عروقی را کاهش می دهد.
واکسن روبلی علیه سرخجه که به همه دختران داده می شود، به جلوگیری از CHD به دلیل این عفونت خطرناک کمک می کند. علاوه بر این، مادران باردار حتما باید در سن بارداری برنامه ریزی شده تحت غربالگری سونوگرافی قرار گیرند. این روش به شما امکان می دهد ناهنجاری های نوزاد را به موقع شناسایی کنید و اقدامات لازم را انجام دهید. تولد چنین کودکی تحت نظارت متخصصین و جراحان مجرب قلب و عروق خواهد بود. در صورت لزوم، بلافاصله از اتاق زایمان، نوزاد به یک متخصص منتقل می شودبخش فوراً فعالیت کند و به او فرصت زندگی را بدهد.
پیش‌آگهی ایجاد نقص‌های مادرزادی قلب به عوامل زیادی بستگی دارد. هر چه زودتر بیماری تشخیص داده شود، احتمال جلوگیری از وضعیت جبران خسارت بیشتر است. درمان به موقع جراحی نه تنها جان بیماران جوان را نجات می دهد، بلکه به آنها اجازه می دهد بدون هیچ گونه محدودیت بهداشتی قابل توجهی زندگی کنند.
